Ein folgenschwerer Herzfehler

Moderne Untersuchungsmethoden ergaben, dass bei jedem dritten Herzfehler die Gene eine Rolle spielen. Andere Ursachen sind Virusinfektionen (Röteln, Masern) im ersten Schwangerschaftstrimester, chronische Erkrankungen der Mutter (Diabetes, Lupus), exzessiver Alkoholkonsum oder die Einnahme von Medikamenten wie Antiepileptika, Antikoagulanzien oder Lithium während der Schwangerschaft.

Herz und Kreislauf entwickeln sich beim Embryo bzw. Fötus rasant, schreiben Dr. Tornike Sologashvili­ und Kollegen vom Waadtländer Universitätskrankenhaus in Lausanne. Während der Schwangerschaft umgeht der fötale Blutfluss die noch nicht funktionstüchtige Lunge über zwei Verbindungen: Das Foramen ovale zwischen den beiden Vorhöfen und der Ductus arteriosus zwischen Pulmonalarterie und Aorta. Nach der Geburt schließen sich der Ductus arteriosus und das Foramen ovale im Normalfall innerhalb weniger Tage, sodass die beiden Kreisläufe voneinander getrennt werden und hintereinander geschaltet arbeiten.

Körperliche Aktivitäten mit dem Kardiologen abstimmen

Schwere Kardiomyopathien und sehr komplexe Herzfehler lassen den Blutkreislauf frühzeitig zusammenbrechen. Die übrigen bilden Anpassungsmechanismen aus, die zumindest im Mutterleib funktionieren, aber teilweise nach der Geburt nicht mehr greifen. Die meisten kardialen Fehlbildungen können großen Kategorien zugeordnet werden:

• Fehlverbindungen (z.B. Transposition der großen Gefäße, bei der Aorta und Pulmonalarterie aus dem jeweils gegenüberliegenden Ventrikel entspringen)
• Kurzschlussverbindungen bzw. Shunts (z.B. Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt, offener Ductus arteriosus)
• Obstruktionen (z.B. Fallot-Tetralogie oder Aortenklappenstenose)
• Hypoplasien (Hypoplasie einer Herzstruktur; Extremfall: Fehlen einer Herzkammer)

Hauptsächlich treten Shunts, Stenosen und Hypoplasien aber in Kombination auf (Prototyp: Fallot-Tetralogie).

Vielen Kindern mit angeborenem Herzfehler kann mit Operationen oder/und Kathetereingriffen geholfen werden – dennoch kann von einer Heilung nur selten die Rede sein. Daher benötigt praktisch jeder operierte Patient eine medizinische Nachbetreuung. Nach dem Eingriff bestehen oft Rest- oder iatrogene Vitien und viele entwickeln im Verlauf Herzrhythmusstörungen. Die Ursache sind Operationsnarben, die Grunderkrankung oder eine anhaltende Druck- bzw. Volumen­überlastung der Vorhöfe oder Herzkammern. Manche benötigen eine Kryoablation von pathologischen Reentry-Kreisläufen oder die Implantation eines Herzschrittmachers bzw. eines internen Defibrillators.

Das Endokarditisrisiko ist bei Herzfehler-Patienten lebenslang erhöht. Am höchsten ist es in den ers­ten sechs Monaten nach einer Operation oder einem Kathetereingriff. Daher soll eine leitlinienkonforme Endokarditisprophylaxe erfolgen (s. unterer Kasten).