Entscheidende Hinweise liefern Biomarker im Blut

Eine 33-jährige Patientin litt seit acht Monaten unter trockenem Husten und fortschreitender Dyspnoe. Zwei Monate später waren Augen- und Mundtrockenheit, ein petechialer Ausschlag an beiden Füßen, Schmerzen im linken Kiefer und Gewichtsverlust hinzugekommen, berichtet ein Autorenteam um Sughra Alawi vom Bristol Interstitial Lung Disease Service, North Bristol NHS Trust. Familienanamnestisch berichtete die Frau von einem Raynaud-Syndrom und einem systemischen Lupus erythematodes in väterlicher Linie.

Im Labor fielen eine erhöhte Plasmaviskosität (2,43 mPa/s), erhöhtes Gesamtserumprotein (98 g/l) sowie erhöhtes IgG (59 g/l) und IgM (4,54 g/l) auf. Außerdem fanden sich die antinukleären Autoantikörper SSA(Ro) und SSB(La), typisch für ein Sjögren-Syndrom. Die Lungenfunktion zeigte ein restriktives Muster mit reduzierter FVC, FEV1 und DLCO. Weitere Auffälligkeiten gab es beim Schallen der Speicheldrüsen sowie im Röntgenthorax und in der HRCT. Ein malignes Lymphom konnte mittels videogestützter thoraxchirurgischer Lungenbiopsie ausgeschlossen werden.

Nachdem ein interdisziplinäres Team die Doppeldiagnose primäres Sjögren-Syndrom (pSS) in Verbindung mit einer lymphozytären interstitiellen Pneumonie (LIP) gestellt hatte, wurde die Behandlung mit Prednisolon und Mycophenolat-Mofetil eingeleitet. Zusätzlich erhielt die Patientin bei Krankheitsschüben Ciclosporin, Hydroxychloroquin und später Rituximab. Das klinische und serologische Ansprechen auf diese Therapie war jedoch begrenzt. Deshalb wurde die Frau zunächst auf sechs Zyklen intravenöses Cyclophosphamid (Induktionstherapie) und später auf Azathioprin (Erhaltungstherapie) umgestellt. So konnte eine Remission der Erkrankung erreicht werden.

Eine Verbesserung zeigte sich sowohl radiologisch als auch bei der Lungenfunktionsprüfung. Damit einhergehend kam es zu einem deutlichen Rückgang der Plasmaviskosität und der IgG-Spiegel. Die Autorengruppe geht deshalb davon aus, dass diese Werte beim pSS mit LIP als Blutbiomarker für die Bewertung der Krankheitsaktivität und des Ansprechens auf die Behandlung dienen könnten. Im Verlauf von acht Jahren stabilisierte sich die Erkrankung, weshalb Azathioprin zunächst reduziert und später abgesetzt werden konnte. Die Patientin erhält weiterhin Hydroxychloroquin in niedriger Dosierung.

Kennzeichnend für das pSS sind Funktionsstörungen der exokrinen Drüsen. Doch auch andere Organe können von der systemischen Autoimmunerkrankung betroffen sein. So entwickeln bis zu 20 % der Patientinnen und Patienten mit pSS eine interstitielle Lungenerkrankung. Zu den Risikofaktoren zählen ein höheres Alter, Rauchen, extraglanduläre Manifestationen, positive Anti-Ro- und Anti-La-Antikörper sowie erhöhte IgG-Werte.

Quelle: Alawi S et al. Thorax 2024; 79: 886-888; DOI: 10.1136/thorax-2024-221495