Leitlinie „Pulmonale Hypertonie“ aktualisiert

Normalerweise beträgt der pulmonalarterielle Mitteldruck etwa 14 mmHg. Wenn dieser Wert 25 mmHg überschreitet – bestätigt durch Rechtsherzkatheter-Diagnostik – besteht eine pulmonale Hypertonie (PH). Der Lungenhochdruck ist aber nur ein Überbegriff. Die genauere Klassifikation richtet sich nach den Ursachen und unterschiedlichen hämodynamischen Gegebenheiten.

So hat man in einer Gruppe die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) zusammengefasst, die idiopathisch, hereditär, medikamenteninduziert oder z.B. auch durch Bindegewebserkrankungen bedingt ist. Auf sie beziehen sich in der Hauptsache die spezifischen pharmakologischen Therapieempfehlungen.

Lungenerkrankungen – von COPD bis Silikose – lassen wie die PAH v.a. den präkapillären Druck steigen. Gleiches gilt für chronisch rezidivierende Thromboembolien. Dahingegen stauen Herzerkrankungen – von Klappenerkrankung bis Kardiomyopathie – die Lunge eher „von hinten“ und treiben den postkapillären Druck in die Höhe.

Unterschiedung von Prä- und postkapillärem Hypertonus ist therapierelevant

Daneben klassifiziert die Guideline noch „unklare oder multifaktorielle Mechanismen“, darunter Malignome, Speicherkrankheiten, Schilddrüsenstörungen und Niereninsuffizienz, die beide Arten von pulmonale Hypertonie und auch eine Kombination (prä-/postkapillär) provozieren können.

Klinisch präsentieren die Lungenhochdruck-Kranken oft unspezifische Symptome, wie Dyspnoe, Fatigue, Schwäche, Angina, trockenen Husten oder Synkopen. Befunde, wie erhöhter Jugularvenendruck, Hepatomegalie, Aszites oder kalte Extremitäten, kennzeichnen bereits ein fortgeschrittenes PH-Stadium.

Ziel der Behandlung ist es, den Patienten langfristig so zu stabilisieren, dass seine Ein-Jahres-Mortalität als niedrig (< 5 %) eingestuft werden kann, erklärte Professor Dr. Nazzareno Galiè von der Universität Bologna. Zur Abschätzung werden Symptome und klinische Parameter sowie die Ergebnisse diverser Tests und apparativer Verfahren herangezogen.

Behandlungsziel: Mortalität langfristig senken

Therapeutisch stehen zunächst Allgemeinmaßnahmen im Vordergrund. Mit dem höchsten Empfehlungsgrad I versehen wurden – trotz eher mäßiger Studienlage – Kontrazeption, Grippe- und Pneumokokkenimpfung sowie psychosoziale Unterstützung. Eine Klasse-II-Empfehlung bekamen die Trainingstherapie, soweit es die Symptomatik erlaubt, sowie die Sauerstoff-Supplementation bei Flugreisen für Patienten in fortgeschrittenen Stadien oder mit niedrigem PaO2 (< 60 mmHg). Gleiches gilt für den Rat, bei Operationen möglichst die epidurale Anästhesie und keine Vollnarkose anzuwenden.

Als supportive Maßnahmen bei Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz und Flüssigkeitsrestriktion werden Diuretika besonders empfohlen. Ebenfalls eine Empfehlung Klasse I erhielt die Langzeitsauerstofftherapie für Patienten, die mit ihrem PaO2 immer unter 60 mmHg liegen.

Kalziumantagonisten und PDE-5-Hemmer senken den arteriellen Druck

Die Palette der verfügbaren spezifischen Medikamente, auch für schwere Formen der PAH, ist in den letzten Jahren immer breiter geworden. Neben Kalziumantagonisten – für Patienten mit erblicher, idiopathischer oder medikamenteninduzierter PAH und gutem Ansprechen im Vasoreaktivitätstest – und Prostacyclin-Analoga/Rezeptoragonisten werden drei weitere Substanzklassen angeführt: Endothelin-Antagonisten, PDE-5-Antagonisten sowie der Guanylatcyclase-Stimulator Riociguat.

Damit werden die drei zentral in die Pathologie involvierten Signalwege angegangen – über Prostazyklin, Endothelin und NO. Kombinationen dieser Wirkstoffe sind daher möglich und werden für die sequenzielle, teils auch bereits für die Erstlinienbehandlung bei der pulmonalen arteriellen Hypertonie empfohlen.

Follow-Up zwei mal im Jahr

Bei klinisch und hämodynamisch stabilen Patienten soll ein Follow-up in Abständen von drei bis sechs Monaten erfolgen, erklären Prof. Galiè und seine Kollegen. Zum Check-Programm gehören klinische Untersuchung, EKG, Sechsminutengehtest und Routinelabor (Blutbild, Kreatinin i.S., Elektrolyte, Leberwerte und BNP/NT-proBNP). Speziellere Diagnostik, wie Echo, Belastungstests, Blutgasanalyse oder Rechtsherzkatheter sollten in größeren Abständen oder bei Befundverschlechterung erfolgen.

Ausführlich geht die neue Leitlinie auch auf eine Reihe spezifischer Konditionen ein, u.a. die PAH bei Kindern, bei angeborenen Herzfehlern oder bei HIV-Infizierten. Zuletzt folgen auch spezielle Empfehlungen für PH aufgrund von Herz- und Lungenerkrankungen. In diesem Zusammenhang betonen die Autoren vor allem auch die optimale Therapie der Grunderkrankung. Für PAH zugelassene Medikamente werden für diese Patienten nicht empfohlen.

Behandlung der Grunderkrankung hat Vorrang

Bei chronisch thromboembolischer PH (CTEPH) raten die Experten zu lebenslanger Antikoagulation. Symptomatische Patienten mit persistierendem pulmonaler Hypertonie (inoperabel/bzw. trotz chirurgischer Therapie) können Riociguat erhalten (Klasse-I-Empfehlung) – und mit Klasse IIb wird auch der Off-label-Use von PAH-zugelassenen Pharmaka ins Feld geführt. 

Quelle: Kongress der ESC, European society of cardiology, London, September 2015