Impfen, Reisen, Verhütung, Psyche: Worauf bei PAH-Patienten zu achten ist

1. Empfehlung: Körperliche Aktivität

Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie profitieren von körperlicher Aktivität, das ist mit guter Evidenz belegt. Belastbarkeit und Lebensqualität lassen sich durch moderate, individuell angepasste Bewegung merklich verbessern. Belasten, ohne zu überlasten, lautet die Devise. Das Training ist so zu dosieren, dass es weder zu stärkerer Dyspnoe noch zu Throraxschmerzen kommt. Dekonditionierten Patienten ist ein supervidiertes Training zu empfehlen, heißt es in der Publikation der 2. Kölner Konsensus-Konferenz.

Wie genau ein optimales Training für PAH-Patienten aussieht, ist allerdings nicht geklärt. Auf jeden Fall sollte die Anleitung in Zentren durch entsprechend erfahrene Physiotherapeuten erfolgen und vor Beginn des Bewegungsprogramms ist sicherzustellen, dass die Patienten stabil medikamentös eingestellt sind.

2. Empfehlung: Impfungen

Das Risiko von PAH-Patienten, eine Pneumonie zu entwickeln, ist erhöht. Sie sollten daher gegen Influenza und Pneumokokken geimpft werden, auch wenn es dazu keine kontrollierten Studien gibt. Steht eine Transplantation an, sind alle allgemein empfohlenen Impfungen einschließlich der Hepatitis-Impfungen A und B durchzuführen bzw. aufzufrischen.

3. Empfehlung: Reisen

Flugreisende brauchen spezielle Empfehlungen. So erscheint es sinnvoll, dass Patienten der WHO-Funktionsklassen III und IV sowie Patienten, bei denen der Sauerstoff-Partialdruck dauerhaft unter 8 kPa (60 mmHg) liegt, während des Flugs Sauerstoff (2 l/min) inhalieren. Studien dazu gibt es indes nicht. Auch wenn das Reiseziel höher als 1500−2000 m ü.M. liegt, sollte zusätzlich Sauerstoff geatmet werden.

Schriftliche Informationen über die Erkrankung gehören unbedingt ins Handgepäck. Zudem müssen PAH-Patienten bereits vor Reiseantritt wissen, wo sie im Fall der Fälle am Reiseziel einen Experten für ihre Krankheit finden.

4. Empfehlung: Schwangerschaft

Patientinnen mit pulmonaler arterieller Hypertonie sollten möglichst nicht schwanger werden, da die Gravidität mit einer erhöhten Mortalität einhergeht. Allerdings hat eine neuere Studie gezeigt, dass sich die Chance, die Familienplanung erfolgreich umzusetzen, verbessert hat.

Von 26 schwangeren PAH-Patientinnen, die in 13 Zentren betreut wurden, verstarben drei. Eine Frau entwickelte ein schweres Rechtsherzversagen mit der Notwendigkeit einer Herz-Lungen-Transplantation, in acht Fällen kam es zu Aborten, von denen sechs medizinisch induziert waren. 16 Patientinnen (62 %) brachten komplikationslos gesunde Kinder zur Welt. Dennoch, für klare Aussagen, wann eventuell eine Schwangerschaft vertretbar erscheint, ist es zu früh.

Vorteile könnten möglicherweise Frauen haben, die langfristig stabil auf einen Kalziumantagonisten eingestellt sind. Auf jeden Fall sollten PAH-Patientinnen, die schwanger werden, engmaschig in einem Zentrum betreut werden, dass auf Hochrisikoschwangerschaften vorbereitet ist. Zudem muss selbstredend die Grunderkrankung konsequent weiterbehandelt werden. Kalziumantagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren und Prostazyklinanaloga gelten als sicher. Endothelin-Rezeptorantagonisten sind aufgrund teratogener Effekte im Tierexperiment kontraindiziert. Um hämodynamische Risiken unter der Geburt zu minimieren, ist eine Sectio in der 32. bis 36. Schwangerschaftswoche zu erwägen.

5. Empfehlung: Verhütung

Als orale Kontrazeptiva empfehlen die Konsensus-Experten Östrogen-Gestagen-Kombinationen (Mikropille) mit vergleichsweise geringem Thromboserisiko, die Levonorgestrel, Norgestimat oder Norethisteron enthalten. Bei Bedenken gegenüber einem ethinylestradiolhaltigen Präparat stellt die Desogestrel-Minipille eine Alternative dar. Bei der Verhütung ist zu bedenken, dass der Endothelin-Rezeptorantagonist Bosenthan die Wirksamkeit oraler Kontrazeptiva reduzieren kann.

Wenn keine Kontraindikation gegen die alleinige Anwendung von Gestagen in niedriger Dosis besteht, können gestagenbeschichtete Spiralen verwendet werden. Anwendbar sind auch ein etonorgestrelhaltiges Implantat oder die Dreimonatsspritze, die Medroxyprogesteronacetat enthält.

6. Empfehlung: Psychosoziale Unterstützung

Neben der Aufklärung über relevante Aspekte der Lebensführung gehört die psychosoziale Begleitung der PAH-Patienten zu einer guten Rundumbetreuung, zumal mit zunehmenden Einschränkungen das Risiko manifester Depressionen und Angststörungen steigt. Bis zu 40 % der Patienten der funktionellen Klassen III und IV sind von diesen psychischen Komorbiditäten betroffen.

Diese führen zu einer weiteren Verschlechterung der Lebensqualität, und es nicht auszuschließen, dass dadurch auch die PAH ungünstig beeinflusst wird. Im Kölner Konsensuspapier wird deshalb dafür plädiert, routinemäßig nach Angst, Depression oder Anpassungsstörungen mittels Screening-Fragen bzw. -Fragebogen zu fahnden und den Kranken bei Bedarf psychotherapeutische oder pharmakologische Unterstützung anzubieten.


Quelle: Grünig E et al. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141: S26–S32