Schlaglicht auf die Schnürringe

Nicht alles, was demyelinisierend aussieht, ist es auch“, sagte PD Dr. ­Andreas ­Steinbrecher, Chefarzt der Klinik für Neurologie des Helios Klinikums Erfurt. Ein 69-jähriger Mann hatte sich im Januar 2022 aufgrund eines Sturzes in der Notaufnahme vorgestellt. Zuvor hatte er bereits sechs Wochen lang zunehmende Taubheitsgefühle in beiden Beinen (strumpfartig) und den Handinnenflächen sowie eine zunehmende Gangunsicherheit bemerkt. Neurologisch zeigten sich unter anderem Tetraparese (Fingerspreizer und Beine proximal und distal), Areflexie, Dyästhesien der Hände, Hypästhesie der Unterschenkel, nahezu eine Pallanästhesie, eine afferente Ataxie der Beine und eine Stand- und Gangataxie. Die Neurografie ergab eine deutlich verlängerte distale motorische Latenz (DML), eine herabgesetzte Nervenleitgeschwindigkeit (NLG), reduzierte Amplituden und an den Beinen ausgefallene F-Wellen.

Zunächst sprach alles für eine generalisierte motorische und sensible, v.a. demyelinisierende, beinbetonte periphere Neuropathie.

„Die CIDP-Kriterien waren erfüllt“, betonte Dr. Steinbrecher. Im Liquor fand sich eine zytoalbuminäre Dissoziation und in der MRT leuchtete eine einzelne Nervenwurzel. Das Labor ergab keine relevanten Anhaltspunkte. „Wir haben die Arbeitsdiagnose CIDP gestellt und erst einmal über fünf Tage mit Steroiden behandelt“, erzählte der Kollege. Es zeigte sich eine rasche Besserung und bei Entlassung waren Stand und Gang sicher.

In den folgenden drei Wochen war der Patient bis zu 20 Minuten gehfähig; ein Taubheitsgefühl gab es nur noch an den Fußsohlen. Nach vier Wochen wurde er allerdings wieder vorstellig – mit einer Präsentation wie bei der Erstaufnahme. Es erfolgte ein erneuter Steroidpuls und die Empfehlung, diesen ambulant alle vier Wochen zu wiederholen. 

Ein halbes Jahr später berichtete der Patient von einer zunehmenden Schwäche der Arme seit acht Wochen, rechts mehr als links, und Problemen, aus dem Sitzen aufzustehen. Ein Treppensteigen war nicht möglich. An Händen, Füßen und Unterschenkeln hatte er ein Taubheits- und Einschnürungsgefühl. Gehen konnte er nur noch mit einem Rollator.

Es zeigten sich eine Atrophie der Extremitätenmuskeln und auch elektrophysiologisch ein deutlicher Progress der demyelinisierenden Veränderungen, zunehmend auch mit einer axonalen sensomotorischen Schädigung. Der Patient erhielt daraufhin intravenöse Immunglobuline (IVIG 2g/kgKG) mit Wiederholung nach drei Wochen, danach in einer Dosis von 90 mg alle vier Wochen.