Sterbenskrank vom Hörnchenvirus – bei schweren unklaren Enzephalitiden nach Bornaviren fahnden

Ein 28-jähriger Tierpfleger, der im Zoo Menschenaffen betreute, kam mit unspezifischen Beschwerden – Schmerzen in Schulter, LWS und Bein, Zittern, Fieberschüben, Schwäche, Schlaflosigkeit – in die Klinik. Das Schädel-MRT wirkte unspektakulär, aber Lymphozytose im Liquor, deutlich erhöhter Proteingehalt, IgG-Index von 1,33 und positive oligoklonale Banden wiesen auf eine infektiöse Genese hin. Die daraufhin eingeleitete antibakterielle/antivirale Therapie schlug nicht an. Das zweite MRT nach neun Tagen zeigte Auffälligkeiten in Stammganglien und Temporallappen, berichtete Professor Dr. Martin Stangel, Medizinische Hochschule Hannover.

Erregersuche erst viele Jahre später erfolgreich

Dem Patienten ging es zunehmend schlechter, er trübte ein, wurde beatmungspflichtig, entwickelte generalisiert Myoklonien. FDG-PET und Mikrobiologie/Virologie inklusive zoonotischer Erreger brachten keine Erkenntnisse. Eine Hirnbiopsie förderte eine zerebrale Vaskulitis zutage. Unter Steroiden und Cyclophosphamid, später Azathioprin, besserten sich die Symptome des Mannes, aber das kognitive Defizit war auch nach einem Jahr noch präsent. Der Fall beschäftigte die Hannoveraner Kollegen so sehr, dass sie noch ein Next Generation Sequencing des Liquors auf seltene Erreger veranlassten – ohne Erfolg.

Elf Jahre später erhielten sie einen Anruf aus Kiel: ob noch Liquormaterial von dem Patienten vorliege? Man untersuchte Mitarbeiter nach, die in schleswig-holsteinischen Zoos gearbeitet hatten, weil dort eine Infektion mit einem sehr seltenen Erreger, dem VSBV-1 (Variegated Squirrel 1 Bornavirus. Variegated Squirrel heißt auf Deutsch Bunthörnchen und kommt in Südamerika vor.), aufgetreten war. Das Virus ist vor fünf Jahren erstmals beschrieben worden, als sich drei Bunthörnchen-Züchter in Sachsen-Anhalt damit infiziert hatten, schwer erkrankten und starben.Tatsächlich fanden sich auch bei dem Hannoveraner Patienten eindeutige Nachweise einer zerebralen VSBV-1-Infektion.

Hohe Letalität durch vaskulitische Prozesse

Im Süden und Osten Deutschlands endemisch ist das Borna Disease Virus 1. Es kommt bei Pferden und Schafen vor, infiziert vereinzelt auch Menschen und kann ebenfalls letale Enzephalitiden auslösen. Eine Seroprävalenzstudie bei Tierärzten ergab eine geringe Durchseuchung, was Prof. Stangel als Hinweis auf die hohe Letalität der Infektion beim Menschen wertet.