Thrombozytopenie-Auslösern auf der Spur

Eine Thrombozytopenie liegt definitionsgemäß bei Zahlen unter 150/nlvor. Als mild wird das Defizit im Bereich von 100−150/nl bezeichnet, als mittelschwer zwischen 50−100/nlund ein schwerer Mangel besteht bei Werten unter 50/nl, erinnerte Dr. Katharina Holstein von der II. Medizinischen Klinik am Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf. Die Ursachen sind vielfältig (s. Tabelle), entsprechend kann sich die Abklärung sehr umfangreich gestalten.

Mögliche Ursachen einer Thrombozytopenie

Neben der Anamnese mit Fragen nach Familiengeschichte, früheren Blutungen/Thrombosen, Medikamenten, Alkohol (kann direkt toxisch die Thrombopoese hemmen), Schwangerschaft und Infektionen sowie der körperlicher Untersuchung (Blutungszeichen? Hepato-/Splenomegalie? Usw.) hat das Labor einen hohen Stellenwert.

• Für das Blutbild sollte immer auch Blut aus einem Citratröhrchen verwendet werden, denn EDTA kann zur Aggregation der Plättchen und somit zur Pseudothrombozytopenie führen, betonte Dr. Holstein.
• Als unverzichtbar bezeichnete Dr. Holstein den manuellen Blutausstrich, der z.B. Blasten, Fragmentozyten oder Riesenthrombos erkennen lässt.
• Die Gerinnungsparameter umfassen Quick, aktivierte Thromboplastinzeit (aPTT) und Fibrinogen.
• Dazu kommt eine Bestimmung von Blutgruppe und 
• möglichen erythrozytären Autoantikörpern, insbesondere wenn gleichzeitig eine Anämie vorliegt. 
• Den Urin checkt man auf Makrohämaturie und Hämoglobinurie. 
• Vor allem bei atypischen Befunden und älteren Patienten (> 60 Jahre) empfiehlt sich eine weiterführende Knochenmarkdiagnostik.

Fall 1

Bei der eingangs erwähnten Patientin, die blutige Schleimhautläsionen, Teerstuhl und Petechien entwickelt hatte, lagen die Thrombos bei < 10/nl. Klinisch fanden sich bei ihr keine Lymphome, Milz und Leber waren normal groß. Anfragen beim Hausarzt ergaben, dass der Wert vor drei Jahren 131/nl und vor zwei Jahren 98/nl betragen, sich der Mangel also bereits angekündigt hatte. Der Blutausstrich zeigte ein echtes Defizit ohne sonstige Auffälligkeiten.

Dieser Befund weckt den Verdacht auf eine chronische Immunthrombozytopenie, meist besser als M. Werlhof bekannt, erklärte die Kollegin. Die dabei entstehenden Antikörper fördern zum einen den Abbau der Plättchen und behindern zum anderen die Neubildung. Die Erkrankung stellt die häufigste Ursache der isolierten Thrombopenie dar, als Therapie der Wahl gelten Steroide.  

Fall 2

Eine 38-Jährige bemerkte seit zwei Tagen Blut im Urin. Dazu kamen Übelkeit, Fieber, Erbrechen, Abgeschlagenheit sowie Petechien an den Unterschenkeln und fluktuierende Kribbelparästhesien/Schwächegefühle am linken Arm. Die Thrombos lagen bei 5/nl, der Hb bei 9,2 g/dl. LDH und Bilirubin waren erhöht und im Blutausstrich sah man deutlich Fragmentozyten.

Heparin kann zum Mörder werden

Zusammengenommen ergab dies ein recht typisches Bild der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (M. Moschcowitz). Sie beruht auf einer gestörten Aktivität der Metalloprotease ADAMTS-13 (hereditär oder erworben), was zur Spaltung des von-Willebrand-Faktors führt. Akut macht die Erkrankung oft eine Plasmapherese nötig, ansonsten besteht die Therapie in der Gabe von Immunsuppressiva.

Fall 3

Schließlich stellte die Referentin noch eine 87-Jährige vor, die eine neue Hüfte bekommen und postoperativ wegen einer Nieren­insuffizienz unfraktioniertes He­parin erhalten hatte. Zwölf Tage nach dem Eingriff wurde bei ihr ein Verschluss der A. poplitea diagnostiziert. Die Ursache: heparin­induzierte Thrombozytopenie (HIT).

Die lebensbedrohliche Form HIT 2 beruht auf einer Antikörperbildung gegen an Plättchenfaktor 4 gebundenes Heparin. Fünf bis 15 Tage nach der gerinnungshemmenden Therapie fallen die Thrombos auf mindestens die Hälfte des Ausgangswertes ab, oft sind die D-Dimere und die Prothrombinfragmente F1 und F2 erhöht. Durch Agglutinierung der Plättchen drohen thromboembolische Komplikationen sowohl venös als auch arteriell. Schon beim Verdacht muss man die Heparingabe sofort stoppen und eine alternative Antikoagulation, z.B. mit Danaparoid oder Argatroban einleiten, mahnte die Kollegin.

6. Eppendorfer Gerinnungssymposium