Todesgefahr durch Vaskulopathie

Häufig entwickelt sich aus der Livedo über eine Livedo racemosa rasch eine retiforme Purpura. Es entstehen Ulzera mit typischen nekrotischen Plaque-Auflagerungen. Bei Dialysepflichtigen (urämische Kalziphylaxie) betrifft es insbesondere fettreiche Stellen wie Oberschenkel, Gesäß oder Abdomen. Bei der nicht-urämischen Kalziphylaxie Nierengesunder entstehen die Ulzera eher distal am Unterschenkel. Zu den weiteren Lokalisationen der Kalziphylaxie gehören Muskeln, Pankreas, Penis und Lunge. Die Ein-Jahres-Mortalität ist mit 50–80 % sehr hoch – meist bedingt durch eine Sepsis. 

Einsatz von Vitamin-K-Antagonisten abfragen!

Pathophysiologisch findet man  deutlich erhöhte zirkulierende Kalziumpartikel. Wahrscheinlich spielt die Herabregulation des Vitamin-K-abhängigen carboxylierten Matrix-GIa-Proteins eine Rolle, das die Kalzifizierung hemmt. „Es sollte immer die Anwendung von Vitamin-K-Antagonisten abgefragt werden“, sagte Prof. Schneider, „die sind sofort abzusetzen!“ Es kommt zur Verkalkung der Gefäßwände, der parallel auftretende Endothelschaden wirkt zusätzlich prokoagulatorisch, sodass auch Gefäßverschlüsse beobachtet werden.

Nicht-urämische Kalziphylaxien sind seltener als urämische, aber laut Prof. Schneider wahrscheinlich häufiger als angenommen. Er stellte den Fall eines 65 Jahre alten Mannes vor, der schnell starke Schmerzen und eine scharf begrenzte, bizarre Ulzeration am Unterschenkel, teilweise mit peripher erkennbarer retiformer Purpura entwickelte. Als Grunderkrankung wies er einen alkoholtoxischen Leberschaden auf. Bei Kalziphylaxie findet man häufig chronische Entzündungen wie einen systemischen Lupus, eine Sarkoidose oder eine alkoholbedingte Lebererkrankung. Die Histologie ergab bei dem beschriebenen Patienten eine Kalzifikation der Media in kutanen Arteriolen und Arterien sowie im Fettgewebe – typisch für die Erkrankung. 

Die Behandlung erfolgte mit Natriumthiosulfat, Ilomedin und Tinzaparin. Mit dieser Dreifachtherapie war der Patient innerhalb von Wochen schmerzfrei. Im Verlauf heilte auch das Ulkus ab und der Mann ist heute beschwerdefrei. Auch bei urämischer Kalziphylaxie hat Prof. Schneider mit diesem Behandlungskonzept gute Erfahrungen gemacht, gegebenenfalls kombiniert mit einer chirurgischen Versorgung.

Quelle: 29. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie