Diagnose und Behandlung der Livedovaskulopathie

Differenzialdiagnostisch müssen vor allem venöse Ulzera und die periphere arterielle Verschlusskrankheit abgegrenzt werden (PAVK, s. Kasten). Auch kutane Polyarteriitis nodosa und Pyoderma gangrae­nosum geben mitunter Anlass zu Verwechslungen, ebenso die kryoglobulinassoziierte Vaskulitis und okkludierende Gefäßleiden. Nur eine frühzeitige medikamentöse Therapie kann die Progression des chronisch rezidivierenden Haut­infarkts mit narbiger Umwandlung verhindern. Die meisten Patienten sprechen rasch auf niedermolekulare Heparine (NMH) an. Der Erfolg dieser Behandlung zeigt sich bereits nach zwei bis vier Tagen. Initial empfehlen die Leitlinienautoren eine volltherapeutische NMH-Dosis, beispielsweise mit 1 mg/kgKG Enoxaparin zweimal täglich subkutan. Als Erhaltungstherapie bei stabilem Befund genügt die halbe Menge, also einmal täglich 1 mg/kgKG. Eine drohende Verschlimmerung der Ulzera kündigt sich meist mit vermehrten Schmerzen an. Deshalb sollte die NMH-Dosis eventuell schon bei deutlich zunehmenden Beschwerden gesteigert werden. Ein vom Patienten geführtes Schmerztagebuch erleichtert die Einschätzung der Situation. Zu beachten ist, dass die Behandlung mit NMH ebenso wie alle anderen medikamentösen Optionen bei der Livedovaskulopathie off label erfolgt.

Rivaroxaban als Alternative am besten untersucht

Als mögliche Alternative zu den niedermolekularen Heparinen bieten sich nicht-Vitamin-K-abhängigen orale Antikoagulanzien an. Ihre Vorteile: Sie müssen nicht gespritzt werden und erfordern im Gegensatz zu den Vitamin-K-Antagonisten keine Gerinnungskontrollen, was sich positiv auf die Adhärenz der Betroffenen auswirkt. Die meisten Erfahrungen zur Indikation Livedovaskulopathie gibt es für Rivaroxaban. Eine Umstellung von NMH auf diesen Faktor-Xa-Inhibitor ist bis zu einer Dosis von zweimal täglich 15 mg möglich. Für die Erhaltungstherapie genügt die einmal tägliche Einnahme von 20 mg Rivaroxaban. Wenn der Befund darunter stabil bleibt, darf die Tagesdosis auf 10 mg gesenkt werden. Eventuell ist auch ein Auslassversuch möglich. Patienten mit therapieresistenter Livedovaskulopathie sollen mit intravenösen Immunglobulinen behandelt werden. Diese Therapie führt bereits nach wenigen Zyklen zu einer signifikanten Schmerzreduktion und Verbesserung der Lebensqualität. Empfohlen wird eine Dosis von 2 g/kgKG, wobei eine Aufteilung auf zwei bis fünf Tage die Verträglichkeit steigern kann. Glukokortikoide sind in der Regel nicht wirksam Eine weitere Option im Fall eines unzureichenden Ansprechens ist die Behandlung mit Iloprost – allein oder ergänzend zu anderen Medikamenten. Laut Einzelfallberichten kann auch eine Therapie mit hyperbarem Sauerstoff zu einer raschen Schmerzreduktion und zur klinischen Besserung führen, allerdings hält der Erfolg oft nicht lange an. Glukokortikoide haben sich bei der Livedovaskulopathie nicht als wirksam erwiesen. Eine Ausnahme bilden laut Fallberichten Patienten mit begleitender Autoimmunerkrankung, etwa einem systemischen Lupus erythematodes oder Sjögren-Syndrom. Sie können von einer steroidalen Behandlung dieser Komorbidität profitieren. Die Schmerztherapie sollte nach dem WHO-Schema erfolgen, raten die Verfasser der Leitlinie. In diesem Zusammenhang haben auch nicht-steroidale Antirheumatika ihren Platz, auch wenn sie die LV nicht kausal beeinflussen können. Die Wundversorgung orientiert sich ebenfalls an den entsprechenden Guidelines. Refraktäre Ulzerationen sprechen eventuell auf eine Aktivierung der Fibrinolyse mit Alteplase an. Geeignet ist eine Dosis von 10 mg/d – einem Zehntel der bei Lungenembolie und Herzinfarkt eingesetzten Menge.

Quelle: S1-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie“, AWMF-Register-Nr. 013-098