Wie Rheuma in die Herzklappen beißt

Rheumatologische Erkrankungen sind durch eine systemische Inflammation gekennzeichnet, die verschiedene Organsysteme schädigt. Auch das Endokard kann betroffen sein. Es entwickeln sich verruköse Vegetationen und valvuläre Verdickungen mit Plasmazell- und Lymphozyteninfiltraten, fibrotischer Vernarbung und Kalzifikationen, schrei­ben Dr. Yevgeniya Gartshteyn von der Columbia University, New York, und Kollegen.

Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis (RA) kommen im Autopsiegut Sklerose und Fibrose an den Herzklappen zu 25 bis 60 % vor. Manchmal beobachtet man auch fibrinoide granulomatöse Knötchen (ähnlich den Rheumaknötchen), die als pathognomonisch gelten. Insgesamt finden sich bei RA-Patienten zwölfmal häufiger valvuläre Knötchen und viermal häufiger valvuläre Verdickungen und Kalzifikationen als in der normalen Bevölkerung. Die Mitralklappe ist dabei häufiger betroffen als die Aortenklappe.

Die Prävalenz der Valvulopathie wird beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) auf 30–50 % geschätzt. Verdickungen, Fibrose und Vernarbungen sind häufig, ebenso Endothelzellproliferationen. Patienten mit ankylosierender Spondylitis weisen zu 10–30 % Klappenveränderungen auf. Bei ihnen kommt es vor allem zu einer Verdickung der Aortenwand mit Dilatation der Aortenwurzel, woraus vermehrt Aorteninsuffizienzen resultieren. Die systemische Sklerose spielt sich dagegen eher im Myokard ab. Valvulopathien gehören nicht zu den typischen Manifestationen, wenngleich auch diese bei systemischer Sklerose häufiger vorkommen als in der Normalbevölkerung.

Die Klappenerkrankungen schreiten in der Regel relativ langsam voran und äußern sich anfangs klinisch mit unspezifischen Symptomen. In schweren Fällen verursachen Vavulopathien hämodynamisch relevante Komplikationen. Gefürchtet sind – vor allem beim SLE –  thromboembolische Ereignisse. Dabei ist die Valvulopathie nicht nur mit makrovaskulären Komplikationen  wie Schlaganfall assoziiert, sondern auch mit multiplen mikrovaskulären Insulten und Perfusionsstörungen. Diese können kognitive Dysfunktion, Psychose und Krampfanfälle mit sich bringen, wie man sie vom Bild des neuropsychiatrischen Lupus kennt.

Das Risiko für Valvulopathien und thromboembolische Komplikationen wird bei SLE-Patienten durch das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (aPL) um etwa das Zwei- bis Dreifache erhöht. Für Patienten mit aPL wird deshalb eine Antikoagulation empfohlen.

Methode der ersten Wahl in der Diagnostik der Valvulopathie ist die transthorakale Echokardiografie (TTE). Eine noch höhere diagnostische Sensitivität besitzt die trans­ösophageale Echokardiografie (TEE), die vor allem in unklaren Fällen und insbesondere für die Beurteilung der Mitralklappe eingestzt wird.

Zu der Frage, wie sich die immunsuppressive Therapie auf die Valvulopathie auswirkt, gibt es bisher keine Daten aus randomisierten, kontrollierten Studien. Kleinere Beobachtungsstudien brachten gemischte Ergebnisse. Einige fanden keinen Effekt von Immunsuppressiva auf Vegetationen oder die Klappenfunktion, darunter eine zwölfmonatige Studie mit Rituximab. Auf der anderen Seite zeigte eine andere kleine Studie, dass eine kombinierte immunsuppressive Therapie zusammen mit einer antithrombotischen Therapie innerhalb von sechs Monaten bei drei Viertel der Behandelten zu einem Verschwinden oder einer Besserung der Vegetationen führte. Kortikosteroide sind eher kontraproduktiv, sie machen aus einer weichen verrukösen Läsion wahrscheinlich eine harte fibrinhaltige und kalzifizierte Läsion, unter der die Klappenmechanik noch stärker leidet.

Insgesamt scheinen betroffene Patienten von einer antientzündlichen und antithrombotischen Therapie zu profitieren, resümieren die Autoren. Sie empfehlen dafür die enge Zusammenarbeit von Rheumatologen und Kardiologen sowie engmaschige bildgebende Kontrollen der Herzklappen.

In schweren Fällen mit hämodynamischer Instabilität muss eine Klappenoperation erwogen werden. Allerdings weisen Patienten mit Autoimmunerkrankungen eine erhöhte perioperative Mortalität sowie ein erhöhtes Risiko für infektiöse, thromboembolische, Blutungs- und Prothesenkomplikationen auf. Wenn zudem eine frühzeitige Atherosklerose besteht, muss auch mit einem erhöhten Risiko für kardiovaskuläre Ereignisse gerechnet werden. In sorgfältig ausgewählten Fällen kann jedoch ein chirurgischer Klappenersatz durchaus erfolgreich durchgeführt werden. Dennoch sollte die risikobehaftete Klappenchirurgie erst in Erwägung gezogen werden, wenn die medikamentöse Therapie trotz Optimierung gescheitert ist.

Quelle: Gartshteyn Y et al. Heart 2022; DOI: 10.1136/heartjnl-2021-319603