Wie Sie eine IgA-Nephropathie enttarnen
Rund 15 bis 21 % der Nierenbiopsien in Europa zeigen eine IgA-Nephropathie (IgA1-) mit den typischen IgA-Ablagerungen im Mesangium der Glomeruli. Zwar ist die Pathogenese bisher nicht genau bekannt, doch wird vermutet, dass eine zu geringe Glykosylierung von IgA1-Proteinen mit Bildung von Autoantikörpern das zugrundeliegende Problem ist, schreiben Dr. Laila-Yasmin Mani und Kollegen vom Inselspital Bern.
Meist tritt die IgAN primär ohne prädisponierende Faktoren auf, selten ist die IgAN sekundär, beispielsweise bei der rheumatoiden Purpura Schönlein-Henoch des Erwachsenen (siehe Kasten). Bis zu 10 % der IgAN sind mit entzündlichen Darmerkrankungen wie z.B. Morbus Crohn oder ulzeröser Rektokolitis assoziiert.
| Purpura Schönlein-Henoch als Sonderfall |
Beim Erwachsenen gibt es eine aggressive Form der IgA-Nephritis, die mit einer systemischen Vaskulitis einhergeht. Sie ist mit Hautveränderungen assoziiert und wird als rheumatoide Purpura Schönlein-Henoch bezeichnet, in Analogie zur Erkrankung beim Kind. Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern kommt es zu mesangialen IgA-Ablagerungen, doch unterscheiden sich Therapie und Verlauf erheblich: Beim Kind ist die Erkrankung primär (ohne auslösende Ursache) und verläuft alles in allem recht harmlos. Meist heilt sie spontan aus, eine Immunsuppression erübrigt sich dann. Im Erwachsenenalter wird die Purpura Schönlein-Henoch meist durch ein Medikament (wie z.B. NSAR) ausgelöst und geht mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität einher. Viele Patienten entwickeln eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis und eine akute Niereninsuffizienz sowie Hautläsionen. Erhöhte Blutdruckwerte, gastrointestinale Manifestationen und Arthritiden können ebenfalls auftreten. Zunächst wird der vermutete Auslöser abgesetzt, die immunsuppressive Therapie erfolgt mit Steroiden und Cyclophosphamid. In schweren Fällen empfiehlt sich eine Plasmapherese. |
Mikrohämaturie weißt auf IgA-Nephropathie hin
Die IgAN manifestiert sich sehr unterschiedlich. Häufig verläuft sie zumindest anfangs asymptomatisch. Eine isolierte Mikrohämaturie kann auf eine IgAN hinweisen. Da jedoch in Europa – im Gegensatz zu vielen asiatischen Ländern – bei einer isolierten Mikrohämaturie keine Nierenbiopsie erfolgt, wird die Diagnose oft erst später gestellt (wenn die Befunde zunehmen).
Dieses Vorgehen ist nach Ansicht der Schweizer Autoren vertretbar, da die IgA-Nephropathie im Frühstadium kein therapeutisches Handeln erfordert – außer einer guten Blutdruckeinstellung, und die ist bei allen Patienten wichtig, auch wenn keine Nierenprobleme vorliegen.
Blutdruckeinstellung ist wichtigste Maßnahme
Ein Teil der IgAN-Patienten zeigt intermittierende Makrohämaturien, die typischerweise gleichzeitig bei Infektionen der oberen Atemwege auftreten. Manche IgAN-Patienten werden erst auffällig, wenn bei Routinekontrollen zufällig eine Niereninsuffizienz oder eine Mikrohämaturie mit oder ohne Proteinurie gefunden wird. Schließlich entwickeln einige Patienten eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis.
Um die Diagnose „IgAN“ stellen zu können, ist eine Nierenbiopsie erforderlich. Die Blutdruckwerte müssen überwacht und die Nierenfunktion gemessen oder mit einer der üblichen Formeln geschätzt werden. Zudem empfehlen die Autoren eine 24-Stunden-Urinuntersuchung mit Quantifizierung der Proteinurie, Serologien für Hepatitis B und C sowie für HIV. Eine Eiweißelektrophorese und die Bestimmung der Leberenzyme ergänzen die Diagnostik.
ACE-Hemmer senken Blutdruck und schützen vor Proteinurie
Wie bei jeder Niereninsuffizienz steht an erster Stelle der Therapie eine optimale Blutdruckeinstellung, für die bevorzugt RAAS-Blocker wegen ihrer antiproteinurischen Wirkung herangezogen werden. Oft sind jedoch mehrere blutdrucksenkende Mittel notwendig, um den systolischen Zielwert von 130 mmHg zu erreichen.
Liegt unter einer ausdosierten RAAS-Blockade nach drei bis sechs Monaten immer noch eine Proteinurie von > 1 g/24 h vor, kann eine sechsmonatige Steroidtherapie versucht werden. Bei der rasch fortschreitenden Form der IgAN (mit oder ohne Purpura Schönlein-Henoch, also mit oder ohne Hautläsionen) wird mit Steroiden und Cyclophosphamid behandelt, mit dem Ziel, die Nierenfunktion zu verbessern und die Mortalität zu reduzieren.
Quelle: Laila-Yasmin Mani et al., Therapeutische Umschau 2015; 72: 157-160; http://dx.doi.org/10.1024/0040-5930/a000659
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