Am Angioödem erstickt: Schwellungen ohne Juckreiz ernst nehmen

Autor: Dr. Dorothea Ranft

Larynxödeme sind die Todesursache Nr. 1 bei Patienten mit hereditärem Angioödem. © iStock.com/Tashi-Delek

Beim hereditären Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel sind vor allem Schwellungen im Larynx gefährlich. An ihnen kann der Patient ersticken – noch bevor er seine Krankheit kennt. Durch gezielte Diagnostik, Anfallstherapie und Prophylaxe lässt sich die Mortalität deutlich senken.

In der überwiegenden Mehrzahl wird das durch einen C1-Inhibitor-Mangel bedingte hereditäre Angioödem (HAE-C1-INH) autosomal dominant vererbt. Aber zu etwa 20 % liegt eine Neumutation vor. Man muss also auch damit rechnen, wenn die Erkrankung in der Familie noch nicht bekannt ist. Der C1-INH-Mangel führt zu einer Aktivierung der ersten Schritte der Komplementkaskade. Dadurch liegt auch die Komplementkomponente C4 fast immer zu niedrig, heißt es im Leitlinien-Update der Deutschen Gesellschaft für Angioödeme (DGA) und weiterer Fachgesellschaften. Die Krankheit ist durch rezidivierende Ödeme aufgrund vermehrter Bradykininbildung gekennzeichnet.

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