In Europa hingegen gibt es kein Medikament auf dem Markt. Offenbar fehlen trotz überarbeiteter Expertenempfehlungen hinsichtlich Diagnostik und Wirksamkeit von therapeutischen Optionen ausreichend Wissen und verlässliche Richtlinien. Wie also behandeln Ärzte Patienten mit PH-ILD in der Praxis?

Ärzte in fünf verschiedenen Ländern wurden befragt

Dr. David Montani vom Pulmonary Hypertension National Referral Centre in Le Kremlin-Bicêtre und Kollegen haben im Rahmen einer Online-Umfrage Real-World-Daten unter Ärzten in Frankreich, Deutschland, Italien, Spanien und Großbritannien erhoben. Die 55 Teilnehmer, davon 78 % Pneumologen, betreuten median jeweils 20 Patienten mit PH-ILD. 

Zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose hatten sie in 50 % der Fälle eine Echokardiografie, in 35 % zusätzlich eine Rechtsherzkatheteruntersuchung veranlasst. Demnach wiesen 20 % der Patienten mit bestätigter PH-ILD einen pulmonal-arteriellen Druck (PAP) von 21−24 mmHg auf. Bei 40 % waren es 25−34 mmHg und bei 35 % lag der PAP noch höher.

Die Hälfte der Patienten wurde den Angaben der Umfrageteilnehmer nach off label medikamentös behandelt: 78 % der Ärzte verordneten in der Erstlinie einen Phosphodiesterase-5-Inhibitor, 9 % einen Endothelinrezeptor-Antagonisten und 7 % ein Prostazyklin-Analogon. Blieb der Phosphodiesterase-Hemmer wirkungslos, stieg gut ein Drittel der Ärzte auf einen Endothelinrezeptor-Antagonisten um, ein weiteres gutes Drittel verordnete kein Medikament mehr. Etwas mehr als die Hälfte der Ärzte setzte zwei Wirkstoffe ein. Im Median mussten die Patienten pro Jahr zweimal stationär sowie 1,5-mal notfallmäßig behandelt werden. Als entscheidendes Hindernis beim Management von Patienten mit PH-ILD gaben 69 % der befragten Ärzte die mangelhafte Datenlage zur Evidenz der Therapiemöglichkeiten an.

Quelle: Montani D et al. ERJ Open Res 2024; DOI: 10.1183/23120541.00039-2024