Für spezifische Gentherapien gegen Hämophilie kommen nur lebergesunde Personen infrage. Viele Betroffene infizieren sich allerdings irgendwann mit Hepatitis C (HCV). Mediziner:innen belegten nun, dass auch Jahre nach dem Ausheilen Leberschäden vorliegen können. 

Für ihre Studie hatte das Team um Prof. Dr. Vincenzo La Mura, Ospedale Maggiore Policlinico, Mailand, den Leberstatus von 119 HCV-genesenen Patient:innen mit Hämophilie erhoben. Die Teilnehmenden waren zwischen 36 und 87 Jahre alt und die meisten von ihnen litten an Hämophilie A. Fast drei Viertel hatten neben der Hepatitis-C- auch eine Hepatitis-B-Infektion durchgemacht und/oder waren HIV-positiv. 

44 % hatten trotz ausgeheilter Inflammation Steatosen

Obwohl die Leberentzündungen im Median fünf Jahre zuvor spontan ausgeheilt oder erfolgreich behandelt worden waren, lagen häufig Zeichen für chronische Organschäden vor. Ein Ultraschall deutete bei 44 % der Untersuchten auf eine Steatose hin, bei einem Fünftel präsentierte sich die Oberfläche der Leber als unregelmäßig oder knotig verändert. Eine Splenomegalie bestand in 27 % der Fälle und zwölf fokale Läsionen, von denen sich drei als Leberzellkarzinome entpuppten. Weitere typische Komplikationen von Leber­erkrankungen wie Ösophagusvarizen oder Aszites kamen ebenfalls vor.

Bei knapp der Hälfte der Personen konnte das Team auf Vergleichswerte vom Zeitpunkt vor Beginn einer anti­viralen Therapie zurückgreifen. Sie zeigten, dass sich die lebermorpho­logischen Ultraschall-Befunde über die Zeit kaum verändert hatten. Signifikant verbessert hatte sich dagegen die Lebersteifigkeit. Lag der Anteil der Erkrankten mit einem Messwert < 8 kPa vor der HCV-Behandlung noch bei 49 %, stieg er nach der Therapie auf 68 %. 

Geeignete Diagnostik zur Überwachung etablieren

Ähnliches galt, wenn man einen Grenzwert von 10 kPa ansetzte. Die Wissenschaftler:innen vermuten jedoch, dass diese und andere nicht-invasive Methoden eventuell nicht ausreichen, um eine Fibrose oder Zirrhose auszuschließen.

Prof. La Mura und Kolleg:innen betonen, dass sie trotz HCV-Eradikation bei bis zu 39 % der Untersuchten mindestens ein morphologisches Anzeichen einer fortgeschrittenen Fibrose oder Zirrhose fanden.Vier von fünf Erkrankten wiesen außerdem einen oder mehrere Risikofaktoren für Leberschädigungen auf, vor allem Bluthochdruck, Dyslipidämie, Übergewicht bzw. Adipositas sowie Alkoholkonsum. Die Verantwortlichen empfehlen daher, die Lebergesundheit von Hämophilie-Patient:innen durch Hepatolog:innen und Hämatolog:innen gut zu überwachen und dafür eine geeignete Dia­gnostik zu etablieren. Dies könne auch helfen, Kandidat:innen für Gentherapien auszuwählen.

Quelle:
La Mura V et al. Blood Adv 2023; 7: 5817-5824; DOI: 10.1182/bloodadvances.2023010723