Bei pulmonaler Alveolarproteinose droht trotz Behandlung vielfach eine respiratorische Insuffizienz. Eine japanische Studie hat beleuchtet, wie es für die verschiedenen Formen der Erkrankung um die Inzidenz, die Prävalenz und ums Überleben bestellt ist.

Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) zählt zu den seltenen Atemwegserkrankungen. Typisches Kennzeichen ist eine stetig zunehmende Ansammlung von Surfactant in den Alveolen. Je nach Pathomechanismus wird die Erkrankung in verschiedene Formen eingeteilt:

• primär: autoimmune und hereditäre PAP (APAP bzw. HPAP)
• sekundär (SPAP)
• kongenital (CPAP)

Es gibt einige epidemiologische Studien zu pulmonalen Alveolarproteinosen, insbesondere zur APAP. Allerdings liefern sie eine breite Palette von Ergebnissen und je nach Studiendesign und Falldefinition sehr unterschiedliche Inzidenzen und Prävalenzen, berichtet ein Team um Yuya Kimura von der Universität Tokio. Weitere Studien seien wünschenswert, vor allem zu den drei anderen Ausprägungen der Erkrankung. Deshalb führte die Arbeitsgruppe eine bevölkerungsbasierte, sektorübergreifende Studie durch, die auf den Daten von nationalen Krankenkassen und spezifischen Check-ups basiert.

Für die Jahre 2014, 2016, 2018 und 2020 identifizierte das Autorenteam 178, 223, 217 und 177 neu aufgetretene APAP- und 83, 71, 87 und 80 neue SPAP-Fälle. Die Inzidenzen der autoimmunen Form lagen zwischen 1,4 und 1,8 Fällen pro Million Personenjahre und somit über denen der sekundären Form (0,6–0,7). Die Zahl der Erkrankten insgesamt nahm über den Untersuchungszeitraum deutlich zu. So erhöhte sich die APAP-Prävalenz über die sechs Jahre von 7,1 auf 9,7 Erkrankte pro eine Million Einwohnerinnen und Einwohner, bei der SPAP waren es anfänglich 2,2 und am Ende 3,0.

Angaben zu den Inzidenzen und Prävalenzen der kongenitalen und hereditären Alveolarproteinosen ließen sich nicht berechnen. Denn in vielen Jahren gab es weniger als zehn von CPAP bzw. HPAP Betroffene und derart geringe Fallzahlen dürfen in Japan aus Datenschutzgründen nicht offengelegt werden, erläutern die Forschenden.

Im Jahr 2020 lag das mediane Alter der Patientinnen und Patienten zum Zeitpunkt der Erstdiagnose für APAP bei 61, für SPAP bei 70 und für CPAP bei 1,5 Jahren. Einen HPAP-Fall gab es in dem Jahr nicht. Das mediane Alter der prävalenten Fälle betrug 64, 71, 1,5 und vier Jahre. An APAP Erkrankte hatten eine deutlich bessere Prognose als diejenigen mit SPAP: Die geschätzte Fünf-Jahres-Überlebensrate betrug 82,4 % versus 73,5 %. Für CPAP lag sie bei 58,3 % und für HPAP bei 100 % (geringe Fallzahlen).

Den Studienergebnissen zufolge ist die Prävalenz der APAP und der SPAP in den vergangenen zehn Jahren angestiegen. Das kann am zunehmenden Bewusstsein für Alveolarproteinosen oder an einem verbesserten Patientenmanagement liegen, schreibt das Autorenteam. Dass SPAP und CPAP offensichtlich mit einer deutlich schlechteren Prognose verbunden sind, sei ein Hinweis darauf, dass die zugrundeliegenden Pathomechanismen dieser beiden Formen besser erforscht werden sollten. 

Quelle: Kimura Y et al. ERJ Open Res 2024; doi: 10.1183/23120541.00666-2024