Die Lebenserwartung von Patienten mit zystischer Fibrose (CF) steigt – nicht zuletzt Dank neuer spezifischer Therapien. Ein Problem sind jedoch nach wie vor die bakteriellen Infektionen, zumal sich durch verfeinerte mikrobielle Diagnoseverfahren immer wieder neue Pathogene identifizieren lassen. Neben bekannten Keimen wie Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus und Vertretern aus dem Burkholderia-cepacia-Komplex (BCC) treten immer öfter seltenere gramnegative Bakterien auf, schreiben Dr. ­Heather ­Green und Dr. ­Andrew ­Jones von der Universität Manchester. 

Eine neu aufgetretene Infektion mit P. aeruginosa führt zu einer raschen Verschlechterung des pulmonalen und des Ernährungsstatus des Patienten. Da das Risiko für Exazerbationen sowie die Mortalität steigt, sollte sie antibiotisch behandelt werden. Gute Evidenz besteht für die Wirksamkeit von inhalativen Antibiotika, darunter Tobramycin, Aztreonam und Colistin. Eine anschließende prophylaktische Antibiose in zyklischer Form ist nicht erforderlich. Bei chronischer P.-aeruginosa-Infektion raten die britischen Kollegen zu einer langfristigen antibiotischen Therapie.

Hinsichtlich der Neuinfektion mit S. aureus existiert zwar keine belastbare Evidenz, die bei asymptomatischem Verlauf für eine Prophylaxe oder Behandlung spechen würde. Dr. Green und Dr. Jones empfehlen jedoch im Fall von methiclillinresistenten S.-aureus-Stämmen die Eradikation. Gut wirksam scheint insbesondere die Kombination aus oralen Antibiotika, topischer Dekontamination und intensivierter häuslicher Hygiene zu sein. Scheitert der erste Versuch, raten die Autoren zu maximal zwei weiteren Anläufen.

Hinsichtlich anderer gramnegativer Bakterien ist die Datenlage deutlich dünner. Unter den Vertretern des BCC geben insbesondere B. cenocepacia, B. multivorans und auch B. gladioli Anlass zur Sorge. Denn zumindest die beiden erstgenannten haben einen ähnlichen Effekt auf Lungenfunktion und Mortalität wie P. aeruginosa, die Auswirkungen von B. gladioli scheinen variabler zu sein. 

BCC mit Triple-Kombi eradizieren

Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es nach einem initialen Nachweis von B. multivorans oder B. gladioli zu einer chronischen Infektion. In den meisten CF-Zentren wird daher versucht, bei neuer BCC-Infektion zu eradizieren, wobei Triple-Kombinationen wirksamer zu sein scheinen als die Therapie mit einzelnen Antibiotika oder Kombinationen aus zwei Substanzen.

Die Relevanz einer Infektion mit Stenotrophomonas maltophilia ist unklar; in der Mehrzahl der Fälle gelingt der Nachweis nur intermittierend. Für die verschiedenen Arten von Achromobacter liegt eine widersprüchliche Studienlage vor – sowohl hinsichtlich einer möglichen Chronifizierung als auch einer Verschlechterung der Lungenfunktion. Auch Vertreter der Gattungen Pandoraea und Ralstonia wurden bei Patienten mit CF nachgewiesen. Über deren klinische Auswirkungen und die Tendenz zur Chronifizierung ist wenig bekannt. Nicht-tuberkulöse Mykobakterien hingegen können bei manchen CF-Patienten eine erhebliche Krankheitslast verursachen. 

Allerdings ist die Behandlung schwierig und langwierig. Es sollten daher immer zunächst konventionelle Keime als Ursache für die Beschwerden ausgeschlossen werden. 

Nach Ansicht von Dr. Green und Dr. Jones ist bei den selteneren und neueren Keimen von Fall zu Fall über eine etwaige Therapie zu entscheiden. Neben dem jeweiligen Erreger selbst ist der klinische Status des Patienten zu berücksichtigen. Die Autoren erwägen eine Behandlung präferenziell für Patienten mit akuten Symptomen beim ersten Nachweis sowie bei bekannter Neigung des Erregers zu chronischen Infektionen. Vor Therapiebeginn sollte immer eine Resistenzbestimmung durchgeführt werden, auch wenn die Korrelation zwischen Test­ergebnis und klinischem Erfolg häufig schlecht ist.

Quelle: Green HD, Jones AM. Chest 2022; DOI: 10.1016/j.chest.2022.02.007