Polycythaemia vera und essenzielle Thrombozythämie: Erst Hydroxyurea, und dann?
Bei PV und ET kommt es zur klonalen Proliferation myeloider Zellen.
© wikimedia/The Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) (Public Domain)
Die BCR-ABL-negativen myeloproliferativen Neoplasien Polycythaemia vera (PV) und essenzielle Thrombozythämie (ET) sind charakterisiert durch die klonale Proliferation myeloider Zellen und die Überproduktion von Blutzellen. Die Folge: Erythrozytose, Thrombozytose, Leukozytose, systemische Symptome und eine extramedulläre Hämatopoese unterschiedlichen Ausmaßes.
In der Therapie ging es v.a. immer darum, das Thrombose- und Blutungsrisiko zu minimieren: Neben Acetylsalicylsäure spielten zytoreduktive Therapien (Phlebotomie, Hydroxyurea) eine wichtige Rolle. Bei Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber Hydroxyurea werden häufig der JAK1/2-Inibitor Ruxolitinib und Interferon-α (IFN-α)…
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