Porphyrie: UV-Schutz und Ultraschalluntersuchungen schützen Haut und Leber
Porphyrin-Zwischenprodukte bilden unter UV-Licht Sauerstoffradikale. Akkumulieren sie in der Haut, werden exponierte Stellen stark geschädigt (links). Manchmal zeigen sich Porphyrien auch durch eine Rotfärbung des Urins (rechts).
© wikimedia/Chern; wikimedia/Chen GL, Yang DH, Wu JY, Kuo CW, Hsu WH
Porphyrien sind meist erblich bedingte Stoffwechselstörungen, bei denen es zur Akkumulation von Zwischenprodukten der Häm-Synthese kommt. Häm ist in zahlreichen Enzymen vorhanden, darunter auch in dem Arzneimittel abbauenden Cytochrom P450 in der Leber. Außerdem können Porphyrine mit Licht interagieren. Entsprechend gibt es zwei Hauptformen: Die akuten Porphyrien, die im Zusammenhang mit dem hepatischen Arzneimittelabbau stehen, und die nicht-akuten, die zu lichtbedingten Dermatosen führen.
In Urin nach Porphobilinogen und Aminolävulinsäure suchen
Die akute Porphyrie ist gekennzeichnet durch akute, diffuse Abdominalkoliken, häufig verbunden mit Übelkeit, Erbrechen und Obstipation,…
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