Waldenström-Makroglobulinämie  Auf die Mutation kommt es an

Autor: Dr. Miriam Sonnet

BTK-Inhibitoren wirken bei Morbus Waldenström unterschiedlich je nach CXCR4- oder MYD88-Mutationen. BTK-Inhibitoren wirken bei Morbus Waldenström unterschiedlich je nach CXCR4- oder MYD88-Mutationen. © Елена Бутусова – stock.adobe.com

BTK-Inhibitoren sind eine wichtige Therapiesäule für Patient:innen mit Morbus Waldenström. Allerdings wirken verschiedene Substanzen bei unterschiedlichen genotypischen Konstellationen wie CXCR4- und MYD88-Mutationen unterschiedlich gut. Ein Überblick, was hierbei zu beachten ist.

Die Erstlinientherapie der Waldenström-Makroglobulinämie (Morbus Waldenström, MW) besteht bei symptomatischen Patient:innen und Hyperviskositätssyndrom aus einer Plasmapherese. Liegt dieses nicht vor, erhalten fitte Erkrankte eine Chemotherapie + Rituximab oder Ibrutinib + Rituximab. Unfitte Personen haben folgende Optionen:

  • niedrig dosierte Chemotherapie plus Rituximab
  • Ibrutinib oder Ibrutinib + Rituximab oder Zanubrutinib (Monotherapie jeweils nur bei nicht für eine Chemoimmuntherapie infrage kommenden Patient:innen)
  • Rituximab-Monotherapie

Auch im rezidivierten/refraktären Setting spielen kovalente Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi) eine bedeutsame Rolle, berichtete Prof.…

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