Wie soll man eine Necrobiosis lipoidica behandeln?
Necrobiosis lipoidica kommt häufig in Verbindung zu Schilddrüsenkrankheiten und metabolischem Syndrom vor.
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Mit weniger als 1:100 000 Erkrankungen pro Jahr gehört die Necrobiosis lipoidica zu den seltenen Erkrankungen. Ihre Pathogenese lässt noch viel Raum für Spekulationen offen. Wie grenzt man die verdächtigen atrophen Hautläsionen zum Beispiel gegen ein Granuloma anulare, Sarkoidose oder nekrobiotisches Xanthogranulom ab?
Das häufige Auftreten in Verbindung mit einem Diabetes liefert zumindest einen anamnestischen Ansatz. Der glykämische Zustand scheint eine Rolle zu spielen, sollte allerdings nicht zu falschen Rückschlüssen verleiten. Obwohl bei etwa 40 % der Betroffenen eine diabetische Stoffwechsellage vorliegt, leidet umgekehrt nur etwa 1 % der Zuckerkranken an einer Necrobiosis lipoidica. Einzelne Studien ergaben Verbindungen zu metabolischem Syndrom und Schilddrüsenerkrankungen. Dreiviertel der Betroffenen sind weiblich und durchschnittlich etwa 50 Jahre alt.
Spezifische Symptome muss es nicht immer geben, betonen Dr. Cornelia Erfurt-Berge und Dr. Stefan Schliep von der Hautklinik des Universitätsklinikums Erlangen. Glücklicherweise geben Gewebeproben in der Regel Gewissheit.
Degenerierte Kollagenfasern
Die singulären bis multipel konflorierenden Läsionen sind vorwiegend an den Unterschenkeln im Prätibialbereich lokalisiert. Begleitet werden die Hauterscheinungen manchmal von Pruritus, Dysästhesien oder Schmerz. Histologisch fallen in der mittleren und tiefen Dermis horizontale nekrobiotische Bereiche aus hyalinisierten, degenerierten Kollagenfasern auf, in denen man die namensgebenden extrazellulären Lipidablagerungen findet. Umgeben sind sie von Makrophagen (z.T. palisadenartig angeordnet), Riesenzellen, Lymphozyten und Fibroblasten.
Da die Erkrankung so selten auftritt, wurden mögliche Behandlungsansätze dafür höchstens in kleinen Fallserien geprüft und nicht gesondert zugelassen. Die systemische Therapie bedeutet z.B. immer einen Off-Label-Gebrauch.
Mit hochpotenten lokalen Glukokortikoiden und einer Kompressionstherapie macht man für den Anfang schon mal nichts falsch. Calcineurin-Inhibitoren ergänzen das topische Arsenal. Einzelne Studien zeigen ebenfalls gute Ergebnisse für Psoralen-UVA oder eine photodynamische Therapie (Besserung bei 66 % der Behandelten).
Am besten Steroide und Fumarsäureester versuchen
Die möglichen systemischen Optionen gründen v.a. auf persönlichen Erfahrungen der Behandler, betonen die Autoren. Generell erzielten Steroide und Fumarsäureester wohl die besten Resultate. Biologika eignen sich laut Fallberichten zwar ebenfalls, sollten aber schweren und refraktären Fällen vorbehalten bleiben. Etwa 30 % der Patienten entwickeln Ulzerationen, interessanterweise signifikant häufiger Männer. Ulkus-fördernd wirken Hypertonie, Übergewicht und Diabetes. Die Defekte werden unabhängig von der restlichen Therapie, gemäß den Prinzipien der chronischen Wundversorgung, hydroaktiv behandelt.Quelle: Erfurt-Berge C, Schliep S. „Necrobiosis lipoidica – Klinische Charakteristika und therapeutische Ansätze“, Akt Dermatol 2019; 45: 156-159, DOI: 10.1055/a-0827-8075 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York
Eine Necrobiosis-lipoidica-Läsion am Bein eines Diabetespatienten.
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