Bronchiektasen: Nicht alles ist idiopathisch

Die permanente Dilatation der Bronchien bedingt die wichtigsten Symptome von Bronchiektasen, nämlich produktiven Husten und rezidivierende Infektionen. Die Aussackungen sind die gemeinsame Endstrecke einer Reihe von pulmonalen Erkrankungen. Sie können z.B. postinfektiös auftreten oder mit COPD, primärer ziliärer Dyskinesie, allergischer bronchopulmonaler Aspergillose, Immundefizienz oder Bindegewebserkrankungen assoziiert sein. Pathophysiologisch haben sie chronische Entzündung, gestörte mukoziliäre Clearance und strukturelle Lungenschädigung gemeinsam, schreiben Martina Contarini vom Department for Pathophysiology and Transplantation der Universität Mailand und Kollegen.

Die HRCT gilt als Standard in der Bildgebung

Die European Respiratory Society (ERS) empfiehlt bei Bronchiektasen eine prompte Suche nach der Ursache, um behandelbare Erkrankungen frühzeitig zu identifizieren. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) gilt neben den klinischen Befunden als Standard in der Diagnostik.

Als diagnostisches Minimalprogramm nennt die ERS die Bestimmung von Immunglobulinen (IgA, IgM und IgG), die Testung auf allergische bronchopulmonale Aspergillose (Gesamt-IgE, aspergillus­spezifisches IgE und Eosinophile) und ein Differenzialblutbild. Weitere diagnostische Schritte ergeben sich aus der klinischen Anamnese, radiologischen Befunden und dem Schweregrad bzw. dem Progressionstempo der Erkrankung. Trotz eingehender Abklärung bleibt aber immer noch mehr als die Hälfte der Patienten übrig, deren Erkrankung als idiopathisch klassifiziert wird.

Was man nicht verpassen sollte: Bronchiektasen mit Husten, Sputumproduktion und rezidivierenden Atemwegsinfektionen bei jüngeren Patienten können auch auf eine zystische Fibrose (CF) hinweisen, insbesondere, wenn die Symptome schon seit der Kindheit bestehen. Das HRCT zeigt zylindrische, zys­tische und variköse Bronchiektasen vorwiegend im Oberlappen mit Wandverdickung und Schleimpfropfenbildung (mucus plugging). Der CF-Verdacht erhärtet sich, wenn Malabsorption, Pankreatitis oder Infertilität hinzukommen.

Etwa 7 % der CF-Diagnosen werden erst im Erwachsenenalter gestellt. Ein CF-Screening empfiehlt sich bei allen Menschen unter 50 Jahren mit den genannten Symptomen.

An allergischer bronchopulmonaler Aspergillose erkranken vor allem Patienten mit Asthma. Betroffene sind meist allgemein beeinträchtigt, nehmen an Gewicht ab, haben erhöhte Temperatur, Hus­ten, pleuritische Schmerzen und Hämoptysen. Sie produzieren purulentes zähes Sputum mit bräunlich-schwarzen Schleimpropfen. Im HRCT finden sich insbesondere zentrale Bronchiektasen, bevorzugt im Oberlappen, mucus plugging, zentrolobuläre Knoten und ein Mosaikmuster wegen Überblähung.

Um die Entzündungsreaktion einzudämmen, gibt man initial orale Kortikosteroide. Häufig erhalten die Patienten gleichzeitig Antimykotika wie Itraconazol, wenngleich dafür nur geringe Evidenz vorliegt. Nicht empfohlen: eine antimykotische Monotherapie.

Eine chronische Infektion mit nicht-tuberkulösen Mykobakterien kann sowohl Ursache als auch Folge von Bronchiektasen sein. Gemäß ERS-Leitlinie sollten bei Personen mit persistierendem Fieber, Gewichtsverlust, Hämoptysen und hartnäckigem Husten entweder drei sequentielle Sputumkulturen auf Myobakterien oder eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt werden. Im HRCT findet man entweder multiple zentrolobuläre Knoten und zylindrische Bronchiektasen (vor allem im Mittellappen) oder vermehrt verschattene Areale und Kavitationen (vor allem im Oberlappen). Eine langwierige antimykobakterielle Kombinationstherapie bleibt eine Einzelfallentscheidung.

Fragebogen nutzen, nasales Stickoxid messen

Zu den seltenen genetischen Erkrankung gehört die primäre ziliäre Dyskinesie. Die fehlende Zilienaktivität im Bronchialbaum triggert einen Teufelskreis aus Entzündung und Infektion, der zu chronischer Sinusitis, Otitis media, progredienter Obstruktion, Bronchiektasen und schließlich zu respiratorischem Versagen führen kann. Oft gibt es in der Anamnese ein neonatales Atemnotsyndrom. Als Einstieg in die Diagnostik helfen ein spezieller Fragenbogen (PICADAR-Score) und die Messung des nasalen Stickoxids (nNO). Alle weiteren Nachweisverfahren sind komplex und tertiären Zentren vorbehalten. Eine frühzeitige Diagnose hat aber große Bedeutung, denn je später die Erkrankung erkannt wird, umso häufiger kommt es zu prognostisch ungünstigen Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa. Die Aussackungen finden sich bei der Erkrankung vor allem im Mittel- und Unterlappen.

Wenn bei Patienten mit Bronchiektasen häufig Exazerbationen auftreten, sollte das diagnostische Programm nochmals ablaufen. Vielleicht wurde ja etwas übersehen. Grundsätzlich erfordert jede Exazerbation Physiotherapie und Antibiotika.

Quelle: Contarini M et al. Eur Respir Rev 2018; 27: 180016