Der junge Wolf im Rudel

Vor etwa 15 Jahren wurde eine neue Form des chronischen kutanen Lupus beschrieben: Der pigmentierte oder melanotische Lupus (engl. melanotic lupus). So selten wie bisher vermutet scheint die neue Form nicht zu sein. Häufigste Form des chronischen kutanen Lupus (CLE) ist der diskoide Lupus. Sein jüngster Bruder, der pigmentierte oder melanotische Lupus galt dagegen als Rarität. Doch in Wahrheit ist diese Form eher extrem unterdiagnostiziert als extrem selten, sagte Prof. Dr. Noureddine­ Litaiem­, Charles Nicolle Hospital, Tunis. 

Gibt es einen typischen Patienten beim melanotischen Lupus?

Die erste Patientin, bei der Prof. Litaiem einen melanotischen LE diagnostizierte, war eine 50-Jährige mit deutlicher Hyperpigmentierung in den UV-exponierten Arealen des Gesichts. Es gab weder Anzeichen einer Vernarbung oder Atrophie und die Histopathologie zeigte klare Zeichen eines kutanen Lupus. Die systematische Literatursuche nach ähnlichen Fällen identifizierte insgesamt 28 Patienten, die einige Gemeinsamkeiten aufwiesen:

• vorwiegend weibliches Geschlecht
• ein höheres Alter im Vergleich zu z.B. diskoidem Lupus erythematodes (58 vs. 30–40 Jahre)
• einen dunklen Haut-Fototyp (hauptsächlich 3 und 4)

Ob der melanotische Lupus erythematodes spezifisch für dunkle Fototypen ist, kann bislang noch nicht gesagt werden. In der Literatur ließen sich allerdings kaum hellhäutige Patienten finden – vielleicht sind diese aber auch bisher nicht diagnostiziert worden. „Seit dieser ersten Patientin hatten wir vier weitere Betroffene“, begründete Prof. Litaiem seine Vermutung der höheren Dunkelziffer.

Klinisch lassen sich zwei Muster unterscheiden. Es gibt Patienten mit einem einzelnen lokalisierten runden oder ovalen Fleck, der z.B. mit einer solaren Lentigo, Lentigo maligna oder einer makularen seborrhoischen Keratose verwechselt werden kann. Andere zeigen eine diffuse oder generalisierte, manchmal netzartige Hyperpigmentierung der Haut, die eher einem Lichen planus pigmentosus, Melasma oder einer pigmentierten Kontaktdermatitis ähnelt. Die Histopathologie ist daher für die Diagnose unumgänglich. 

15% der Patienten aus der Studie hatten auch Anzeichen eines systemischen Lupus

Es ist wichtig, dass diese Patienten nicht durchs Raster fallen, da die Hyperpigmentierungen nicht mit Atrophie oder Vernarbungen assoziiert sind. Immerhin rund 15 % der Patienten weisen letztendlich auch leichte Anzeichen eines systemischen Lupus auf, betonte Prof. Litaiem – allerdings ohne schwere Organbeteiligungen, z.B. von Lunge, Niere, Herz, oder neurologische Erkrankungen. Gleichzeitig sind die Aussichten auf einen Therapieerfolg insbesondere bei den lokalen Läsionen sehr gut.

Bei zwei Dritteln der Patienten sprachen die pigmentierten Läsionen gut auf die Therapie mit topischen Steroiden und Hydroxychloroquin an, führte der Referent weiter aus. Bei etwa 27 % verschwand die Hyperpigmentierung sogar vollständig. Insgesamt sei im Vergleich zum diskoiden Lupus ein deutlich besseres Therapieoutcome zu erwarten. 
Einsatz von Imiquimod beim melanotischen LE ist möglich, aber mit Vorbehalt

Auch die Therapie mit Imiquimod zeigte laut Prof. Litaiem Erfolg, wie er von einem seiner Patienten berichtete – und das, obwohl Imiquimod unter gewissen Umständen Lupus sogar triggern können soll. „Wir waren anfangs, was Dosis und Therapieregime anging, sehr vorsichtig“, erläuterte er. Allerdings hätte es viele Patienten mit anderen Lupusvarianten gegeben, deren (postinflammatorische) Hyperpigmentierungen sich sehr gut mit Imiquimod, als Alternative zu Glukokortikoiden, therapieren ließen, ohne dass es bei einem von ihnen zu einem Schub kam.

Kongressbericht: 31st EADV Congress