Die frühzeitige Diagnose eines Lichen sclerosus erspart viel Leid

Juckreiz und brennende Schmerzen sind die typischen Beschwerden beim Lichen sclerosus (LS). Die Erkrankung kann Geschlechtsverkehr unmöglich machen und die Harnentleerung erschweren, aber auch asymptomatisch verlaufen. Mädchen entwickeln wegen der schmerzhaften Defäkation eventuell eine Obstipation.

Primäres Zeichen des LS ist die typische porzellanweiße Verfärbung genitaler Hautareale. Im Verlauf treten mitunter Rötung und Ödem, Fissuren, Narben, Hypotrophien und Synechien auf. Ein rein extragenitaler Befall kommt nur selten vor, schreibt das Autorenteam um Dr. Gudula Kirtschig vom Medbase Health Centre in Frauenfeld in der neuen EuroGuiDerm-Leitlinie. Die Erkrankung verläuft im Allgemeinen chronisch. Das Risiko für die Entstehung genitaler Karzinome ist erhöht.

Eine bioptische Abklärung ist indiziert bei Zweifeln an der Diagnose, mangelndem Ansprechen auf die Therapie oder dem Verdacht auf eine (Prä-)Kanzerose. Bei Kindern wird im Allgemeinen auf die Gewebeprobe verzichtet, weil diese Maßnahme am Genitale für sie sehr traumatisch sein kann und vor der Pubertät noch keine Malignomgefahr besteht. Wenn vor Therapiebeginn keine Biopsie gewonnen wurde, diese aber angezeigt ist, raten die Autorinnen und Autoren der Leitlinie dazu, die Behandlung für drei Wochen zu unterbrechen. Dies ermöglicht ein aussagekräftiges Ergebnis.

Oft sind Familienmitglieder ebenfalls erkrankt

Für den Lichen sclerosus besteht eine genetische Prädisposition. Laut Studien aus Europa haben 5,4 % bis 12 % der Erkrankten ebenfalls betroffene Familienmitglieder. Häufiger als in der Allgemeinbevölkerung entwickelt sich die Hauterkrankung bei Frauen mit Turnersyndrom oder Autoimmunerkrankungen, z. B. der Schilddrüse. Unter Männern sind Hellhäutige, Raucher und Übergewichtige mit höherer Wahrscheinlichkeit betroffen.

Die genaue Prävalenz des Lichen sclerosus ist unklar. Man schätzt, dass 0,1 % der Kinder und 3 % der über 80-Jährigen Frauen betroffen sind. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Die vulväre Form tritt am häufigsten nach der Menopause auf. Allerdings entwickeln etwa 20 % schon vor dem Klimakterium Symptome. Bei Männern scheint die Inzidenz nach der Pubertät zu steigen, eventuell mit einem präpubertären Peak und einem Abfall im Alter > 60 Jahre. Allgemein sind Frauen häufiger betroffen als Männer. Das Geschlechterverhältnis wird auf 3:1 bis 10:1 geschätzt.