Die Knorpelentzündung richtig diagnostizieren

Zum Arzt gehen die Betroffenen in vielen Fällen wegen akuter, starker, lang anhaltender Schmerzen am Ohr. Prinzipiell lässt sich die Chondritis dort gut erkennen. Das Ohr ist rot, oft geschwollen und die Entzündung auf den knorpeligen Anteil beschränkt – d.h., das Ohrläppchen bleibt typischerweise verschont. Trotzdem kommt es häufig zu Fehldiagnosen, berichtete Prof. Arnaud. Verkannt wird die RP vor allem als:

• Infektion 

• Insektenstich

• Sonnenbrand oder Frostbeule

• Winkler´s Krankheit

• physiologische (vasomotorische) Rötung

• T-Zell-Lymphom

Häufig muss die Diagnose retrospektiv gestellt werden, weil die erste Episode der Erkrankung nicht als solche erkannt wurde. In diesen Fällen helfen Bilder des Ohres weiter. Leider denken die wenigsten Patienten von selbst daran, ihr schmerzenden Ohr zu fotografieren. Prof. ­Arnaud rät Betroffenen mit Verdacht auf eine RP, beim nächsten Rezidiv ihr Ohr sofort abzulichten. Nach mehrere Episoden einer RP ist das Ohr auch häufig deformiert. Man spricht vom sog. Blumenkohl­ohr – aber Vorsicht, die können auch hämatombedingte Folgen von Kontaktsportarten wie Rugby oder Kickboxen sein. Bei der RP lagert sich allerdings Kalk im Ohrknorpel ab, der lässt sich manchmal tasten und fast immer im Röntgenbild nachweisen.

Eine nasale Knorpelentzündung ist dagegen im akuten Schub optisch weniger auffällig als die Ohrchondritis. Typischerweise beklagen die Patienten eine schmerzende Nase – und zwar am Übergang zwischen Nasenbein und Knorpel. Zeichen einer lokalen Entzündung sieht man dort meist nicht. Die wiederholte Chondritis resultiert bei etlichen Patienten jedoch in einer Deformation, z.B. in Form einer Sattelnase.

Stenosen gelten als die gefährlichsten Folgen bei Beteiligung der Atemwege. Eine Chondritis des Larynx äußert sich durch Stimmstörungen, Halsschmerzen und Stridor. Sind Trachea und Bronchien betroffen, kommt es zu Husten und Brustschmerzen, bei starker Ausprägung droht eine Ateminsuffizienz. Entzündete Rippenknorpel verursachen Schmerzen, manchmal sieht man von außen auch Deformitäten des Brustbeins.

Wenn klar ist, dass es sich um eine Knorpelentzündung handelt, muss man diverse Differenzialdiagnosen bedenken. Die beiden wichtigsten heißen Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und das bereits erwähnte VEXAS-Syndrom. Polychondritiden treten zudem – wenn auch sehr selten –  z.B. bei systemischem Lupus erythematodes, Sarkoidose oder Morbus Crohn auf.

Besteht der Verdacht auf eine rezidivierende Polychondritis, rät Prof. Arnaud, sich Kopf, Hals und Thorax im CT genauer anzuschauen. So lassen sich die Knorpelerosionen gut nachweisen, außerdem hilft die CT bei der Abgrenzung zur GPA. Eine diagnostische Bronchoskopie darf nur ein geübter Experte vornehmen, da durch die Stenosen ein sehr hohes Risiko besteht, die Bronchialwände zu verletzen. 

Laborwerte sind mit Vorsicht zu interpretieren. Ein normales CRP schließt die RP nicht aus, denn der Entzündungswert bleibt in zu 40 % der akuten Schübe unauffällig. Es können durchaus unspezifische Antikörper vorliegen, im Gegensatz zur GPA handelt es sich dabei allerdings nie um Anti-MPO/PR3-Antikörper. Die Bestimmung der Anti-Kollagen-II-Autoantikörper (gegen Knorpel) bzw. der Anti-Matrilin-1-Antikörper spielt diagnostisch nur eine untergeordnete Rolle, da das Ergebnis nur bei 33 % rsp. 13 % der Betroffenen positiv ausfällt. Prof. Arnaud rät deshalb von dieser Untersuchung ab. Ebenfalls für überflüssig hält er die Knorpelbiopsie. Muss zwischen RP und lokaler GPA entschieden werden, kann eine nasale Mukosabiopsie weiterhelfen. 

Steht die Diagnose RP, ist die Diagnostik damit allerdings noch nicht komplett abgeschlossen: 20 % der Patienten haben ein Überlappungssyndrom mit Kollagenosen, Vaskulitiden, Hämopathien oder Infektionskrankheiten (siehe Tabelle). Diese gilt es zu abzuklären, um die Prognose der Erkrankung zu verbessern.

Für die Behandlung der RP gibt es keine allgemeingültigen Empfehlungen, sie beruht bisher einzig auf Expertenerfahrungen. Prof. ­Arnaud beginnt bei einer ersten einfachen Chondritis-Episode mit einer Glukokortikoidkurzzeittherapie (40 mg/d Prednisolonäquivalent, dann tapern). Kommt es zu Rezidiven, gibt er entweder Methotrexat oder Colchicin dazu. 

Bei schweren Organmanifestationen kommen höhere Dosen Prednisolon zum Einsatz, in den meisten Fällen verordnet er zudem Cyclophosphamid. Andere Rheumatologen behandeln mit Hydroxychloroquin oder Dapson. Biologika und JAK-Inhibitoren zeigten bei dieser Erkrankung bisher wenig Effekt. 

Manche Patienten benötigen zudem auch nicht medikamentöse Ansätze bzw. Hilfen. Ausgeprägte Trachealstenosen machen mitunter Prothesen erforderlich. Menschen mit krankheitsbedingtem Hörverlust helfen Cochlea-Implantate. Deformierte Nasen lassen sich mithilfe von Knorpelverpflanzungen plastisch-chirurgisch wieder richten. Betroffene sollten allerdings wissen, dass jeder neue Erkrankungsschub auch den implantierten Knorpel angreifen kann.

Quelle: Kongressbericht EULAR 2023 – Annual European Congress of Rheumatology