Diese Frage sollte frühzeitig richtig beantwortet werden

Seinen Namen hat das Pyoderma gangraenosum (PG) deshalb bekommen, weil man es zunächst als Infektion durch Staphylokokken oder Streptokokken verstanden hat. Die Pathogenese ist nach wie vor nicht komplett geklärt. Doch zahlreiche Studien stützen die Hypothese, dass am Anfang immunologische autoinflammatorische Prozesse mit funktionell gestörten neutrophilen Granulozyten und erhöhter Konzentration von Entzündungsmediatoren stehen. Das PG wird daher als neutrophile Dermatose eingestuft.

Ein PG tritt gehäuft nach Einnahme bestimmter Medikamente oder Substanzen auf. Dazu gehören Propylthiouracil, Sunitinib sowie Kokain. Auch im Anschluss an eine Operation kann der mechanische Stimulus das ulzerierende Gangrän auslösen. Das PG ist assoziiert mit anderen autoinflammatorischen Erkrankungen sowie mit Malignomen, Diabetes oder Fettstoffwechselstörungen, schreiben Forscherinnen und Forscher der Hautklinik am Uniklinikum Erlangen.

Typisch sind schmerzhafte Ulzerationen, die sich rasch aus follikulären Pusteln entwickeln. Viele Betroffene halten die Pusteln anfangs für Insektenstiche. Die Wundränder imponieren rötlich-livide, sind bizarr geformt, ödematös und/oder unterminiert. Das oft extrem schmerzhafte PG wird am häufigsten an den Beinen und peristomal beobachtet, kann aber auch in anderen Regionen vorkommen. Neutrophile Infiltrate wurden schon in Gelenken und inneren Organen beobachtet.

Das Fehlen von spezifischen histologischen oder Laborbefunden und das unterschiedliche klinische Erscheinungsbild erschweren beim PG die Diagnose. Der klinische PARACELSUS-Score mit seinen insgesamt zehn Haupt-, Neben- und Zusatzkriterien kann helfen zu beurteilen, ob eine Ulzeration als PG gewertet werden kann. Der Score von Maverakis et al. erfordert als Kernkriterium dagegen den Nachweis eines neutrophilen Infiltrats im Wundrand und enthält acht weitere Nebenkriterien. Hat man die Diagnose eines PG gestellt, sollte sich ein Screening auf Komorbiditäten anschließen.

Morphinhaltige Wundgele bei starken Schmerzen

Die Therapie kann bei leichtem Verlauf auf topische Glukokortikoide oder Calcineurininhibitoren beschränkt werden. Zusätzlich muss eine Wundtherapie mit nicht-adhäsiven Verbänden oder Gelen erfolgen und eine Analgesie, ggf. auch morphinhaltige Wundgele, angeboten werden.

Bei vielen Patientinnen und Patienten wird im weiteren Verlauf oder bei schweren PG-Formen eine Systemtherapie notwendig. Mittel der Wahl ist Prednison/Prednisolon. Liegt gleichzeitig eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) vor, lassen sich Ciclosporin und Azathioprin als Begleittherapie in label einsetzen. Für Patientinnen und Patienten mit komorbider CED und rheumatoider Arthritis ist auch eine frühe Gabe von TNF-a-Inhibitoren im Rahmen der Zulassung möglich. Andere Immunsuppressiva oder Biologika kommen beim PG nur als Off-Label-Use in Betracht. Das Abheilen kann beschleunigt werden, indem man Steroide mit Immunsuppressiva kombiniert. Eine systemische Immunsuppression bei maligner Grunderkrankung muss sorgfältig abgewogen werden.

Um bakterielle Superinfektionen zu vermeiden, sollten begleitend zur immunsuppressiven Therapie antimikrobiell wirksame Wundtherapeutika, z. B. mit Polihexanid oder Silber, eingesetzt werden. Eine Hauttransplantation macht erst Sinn, wenn die immunsuppressive Therapie anschlägt. Gleiches gilt für ein mechanisches oder chirurgisches Wunddébridement.

Quelle: Solochin C et al. internistische praxis 2024; 68: 12-25