Ein Chamäleon kommt aus der Dermatologie

Ein 42-jähriger Mann stellte sich mit Fieber, einer Belastungsdyspnoe, Husten und generalisiertem Hautausschlag in der Notaufnahme des Stadtspitals Zürich vor. Die Symptome begannen eine Woche zuvor mit Bläschen, Pusteln und einzelnen roten Papeln, erzählte der Patient dem Team um Dr. Anja Forrer.

Zunächst wurde eine Therapie mit Valaciclovir aufgrund des Verdachts einer Varizelleninfektion begonnen. Drei Tage später hatte sich der dann dunkelrote, teilweise konfluierende, schmerzhafte Ausschlag auf 50 % der Körperfläche ausgedehnt. Bei der Untersuchung fielen geschwollene Lymphknoten im Gesicht, am Hals und in der Leistenregion sowie kleine Erosionen im Mund und an den Lippen auf. 

Die Laboranalyse deutete auf Inflammation hin: Nieren- und Leberwerte normal, keine atypischen Lymphozyten. Dafür deutlich erhöhtes C-reaktives Protein bei 67 mg/l, die Leukozyten waren auf 18,7 G/l mit auffälliger Eosinophilie angestiegen. Auch das hochsensitive Troponin T war erhöht, aber ohne auffälligen Verlauf. Im Röntgenbild des Thorax zeigten sich einzelne noduläre Verschattungen.

Anhand der Kriterien des Europäischen Registers für schwere Hautreaktionen (RegiSCAR) stellten die Behandelnden die Diagnose „Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms“(DRESS)-Syndrom. Diese schwere Hautreaktion wird wegen ihrer vielfältigen Hautbefunde auch als Chamäleon bezeichnet. Erzielen die folgenden Befunde einen Wert von 4–5 bzw. 6, gilt die Diagnose des DRESS-Syndroms als wahrscheinlich bzw. gesichert:

• Lymphadenopathie von > 1  cm an mindestens zwei Orten
• deutliche Eosinophilie (> 0,7 G/l; > 1,5 G/l zählt 2 Punkte)
• Exanthem mit mindestens zwei besonderen Merkmalen
• > 50 % der Körperoberfläche von Exanthem betroffen
• Organbeteiligung
• Ausschluss anderer Ursachen

Fieber und Eosinophilie sind bei über 90 % festzustellen, die Mehrheit weist zudem geschwollene Lymphknoten und/oder atypische Lymphozyten auf. Bei etwa einem Drittel finden sich erhöhte Leber- oder Nierenwerte. Der beschriebene Patient erhielt topische und systemische Glukokortikoide, woraufhin sich Atemnot, erhöhte Körpertemperatur und das Hautbild verbesserten. 

Bei der Suche nach dem Auslöser der Hautreaktion ist vor allem an Antibiotika, Antiepileptika sowie harnsäuresenkende Medikamente zu denken. Die Einnahme kann zwei bis sechs Wochen vor Beginn der Symptome liegen. Der Patient hatte 14 Tage zuvor Ibuprofen eingenommen. Entscheidend ist, das entsprechende Medikament sofort zu meiden. Ist der Auslöser unklar, können zusätzliche allergologische Abklärungen sinnvoll sein. Dem Patienten wurde geraten, lebenslänglich auf Ibuprofen zu verzichten. Ein anderes NSAR könnte unter strenger ärztlicher Überwachung gegeben werden.

Quelle: Forrer A et al. Swiss Med Forum 2024; 24: 346-348; DOI: 10.4414/smf.2024.1308822783