Frühdiagnose bessert Prognose

Sekundäre Gefäßentzündungen treten seltener auf als primäre, dennoch muss man bei verdächtigen Symptomen daran denken, betonen Dr. Katharina Rose und PD Dr. Christof Iking-Konert vom Stadtspital Zürich. Entscheidende Hinweise geben wie bei vielen Erkrankungen Anamnese und klinische Untersuchung. Die stehts anzustrebende Biopsie liefert zwar nur selten eine genaue Diagnose. Sie ermöglicht aber eine Differenzierung zwischen primärer und sekundärer Vaskulitis. Letztere bildet sich am häufigsten im Rahmen von Kollagenosen und rheumatoider Arthritis (RA). Die Therapie richtet sich nach dem Grundleiden und den Empfehlungen für primäre Gefäßentzündungen. Bei organgefährdendem Verlauf werden Cyclophosphamid und insbesondere der Anti-CD20-Antikörper Rituximab empfohlen.

Die RA-bedingte Vaskulitis bildet sich typischerweise im fortgeschrittenen Stadium einer erosiven seropositiven Erkrankung und ist mit einer erhöhten Mortalität assoziiert. Am häufigsten betroffen (bis 90%) ist die Haut, gefolgt von Nervensystem (peripher und zentral), Lunge und Nieren. Patienten mit fortgeschrittener ankylosierender Spondylitis können eine Aortitis entwickeln, die sich klinisch mit Aortenklappen- und Mitralklappeninsuffizienz sowie Rhythmusstörungen bemerkbar macht.

Die Vaskulitis ist auch eine seltene, aber potenziell schwerwiegende Erscheinungsform des systemischen Lupus erythematodes. In 90% der Fälle handelt es sich um eine kutane Kleingefäßentzündung, gelegentlich sind auch mittelgroße bis große Arterien befallen. Zu den Manifestationsorten zählen Nervensystem, Lunge und Bauchorgane. 
Im Rahmen des Sjögren-Syndroms ist v.a. mit einer kryoglobulinämischen Vaskulitis zu rechnen. Diese Kleingefäßentzündung wird durch Immunglobuline ausgelöst, die bei Temperaturen unter 37°C ausfallen und sich bei Wiedererwärmung lösen. Die klinische Manifestation hängt von der Form der Erkrankung ab, fast immer betroffen ist die Haut.

Auch infektiös bedingte Vaskulitiden kommen vor. Sie sollten möglichst schon bei Erstdiagnose des Infekts ausgeschlossen werden, da sie unter der abwehrschwächenden Therapie exazerbieren können.
Bei einer Infektion mit Hepatitis-C-Viren drohen z.B. gemischte Kryoglobulinämien (Typ II und III). Sie manifestieren sich mit einer Purpura der unteren Extremitäten, möglich sind auch Polyarthralgie, periphere Neuropathie und Nierenbeteiligung. Die Patienten sollten zunächst antiviral behandelt werden, bei schwerem Verlauf ist eine immunsuppressive Therapie angezeigt.

Die Polyarteriitis nodosa manifestiert sich oft wenige Monate nach einer Hepatitis-B-Virus-Infektion. Im Zusammenhang mit Varizella-zoster-Virus und seltener Herpes-simplex-Virus werden vor allem ZNS-Vaskulitiden vermehrt beobachtet, als Erstinfektion oder im Rahmen einer Gürtelrose. Sie präsentieren sich als Enzephalitis oder Myelitis bzw. in Form ischämischer Ereignisse. Zur Manifestation einer zytomegalievirusassoziierten Entzündung kommt es vor allem unter einer Immundefizienz.

Bakterielle Infektionen können eine Aortitis oder zerebrale Vaskulitis auslösen. Häufig involviert sind Enterobakterien (v.a. Salmonellen), Streptokokken, Staph. aureus und Coxiella burnetii. Auch M. tuberculosis kommt als Ursache für eine Entzündung der Hauptschlagader in Betracht. Abdominelle Aortitiden wurden nach der intravesikalen BCG*-Therapie des Urothelkarzinoms beobachtet. Mykosen treten fast nur unter einer Immunsuppression/-defizienz oder bei besonderem Risiko wie z.B. Drogenkonsum auf.

Arzneimittelinduzierte Vaskulitiden (DIV*) können das gesamte Spektrum primärer Gefäßentzündungen imitieren bei meist leichterem Verlauf. Umso wichtiger ist eine sorgfältige Medikamentenanamnese bei der Erstdiagnose. Besonders häufig entstehen DIV unter der Behandlung mit Thionamiden (v.a. Propylthiouracil), Hydralazin und Antibiotika wie Minocyclin. Erstaunlicherweise mehren sich mit zunehmender Anwendung von TNFα-Inhibitoren Berichte über dadurch ausgelöste Vaskulitiden. Klinisch besteht meist eine kutane Kleingefäßinflammation, auch Polyneuropathie und Nierenbeteiligung sind möglich. Bei frühzeitigem Nachweis und sofortigem Absetzen des Auslösers ist die Prognose gut, die Symptome bilden sich oft ohne immunsuppressive Therapie vollständig zurück.

Paraneoplastische Gefäßentzündungen manifestieren sich am häufigsten in Form einer leukozytoklastischen Vaskulitis der Haut mit palpabler Purpura. Auslöser sind überwiegend hämatologische Erkrankungen. Eine Ausnahme bildet die IgA-Vaskulitis, sie tritt häufiger in Begleitung solider Tumoren auf. Für eine zugrunde liegende maligne Neubildung spricht das geringe Ansprechen auf eine normalerweise wirksame Therapie, ebenso ein steroidrefraktärer Verlauf und ein deutlich beeinträchtigter Allgemeinzustand. Bei Patienten mit einer malignen Grunderkrankung sollte man bei einer Vaskulitis immer an ein Tumorrezidiv denken.

 *Bacillus-Calmette-Guérin
**Drug-induced Vasculitis

Quelle: Rose K, Iking-Konert C. Innere Medizin 2024; 68: 129-136; doi: 10.1007/s00108-023-01654-3