Hinter einem Angioödem kann ein Lymphom stecken

Das erworbene Angioödem ähnelt sehr der hereditären Variante. Es wird ebenfalls durch einen C1-Inhibitor-Mangel ausgelöst, fällt aber durch eine spätere Manifestation sowie niedrige C1-Inhibitor-Spiegel auf. Ursachen sind überwiegend lymphatische Malignome, seltener Autoimmunerkrankungen.

Um mehr über die erworbene Form zu erfahren, untersuchte eine deutsch-österreichische Forschungsgruppe 20 Patienten der Universitätskliniken München und Ulm. Im Vergleich zu Patienten mit hereditärem Angioödem fiel auf, dass die erworbene Erkrankung rund zehnmal häufiger auftritt. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung lag bei 64 Jahren, Frauen waren mit einem Anteil von 60 % öfter betroffen als Männer.

Die Schwellungen manifestierten sich überwiegend im Gesicht (85 %). Fast alle Betroffenen hatten niedrige C1-Inhibitor-Spiegel. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnose vergingen im Mittel 7,5 Monate, was im Vergleich zu anderen Studien noch kurz ist, so Dr. Felix­ Johnson­ von der Uniklinik Innsbruck und Koautoren.

Knapp jeder Zweite hatte eine hämatologische Erkrankung

Neun der 20 Patienten hatten eine hämatologische Erkrankung, beispielsweise eine monoklonale Gammopathie unklarer Ursache oder ein Lymphom. Bei vier waren ana­mnestisch solide Tumoren bekannt, z.B. Brustkrebs oder Schilddrüsenkarzinom. Zum Tumor­ausschluss wurden alle Patienten onkologisch untersucht.

Therapeutisch zielt man auf die zugrunde liegende Erkrankung, erläutern die Autoren. Patienten ohne erkennbare Ursache wurden off label­ gemäß den Empfehlungen zum ­hereditären Angioödem behandelt und erhielten eine subkutane Bedarfstherapie mit Icatibant. Ein Patient wurde aufgrund der nachlassenden Wirkung des Bradykininantagonisten auf einen C1-Inhibitor umgestellt. Sechs besonders schwer Betroffene benötigten zur Symptomkontrolle eine Langzeitprophylaxe mit C1-Inhibitor­konzentrat, Berotralstat oder Lanadelumab. Drei von ihnen wechselten nach mehreren beschwerdefreien Monaten zur Bedarfstherapie.

Bei älteren Patienten mit vorwiegend fazialen Angioödemattacken und C1-Inhibitor-Mangel sollte man an die erworbene Variante denken, meinen die Autoren. Die Therapie erfolgt mit Wirkstoffen, die für das hereditäre Angioödem zugelassen sind.

Quelle: Johnson F et al. J Allergy Clin Immunol 2023; DOI: 10.1016/j.jaip.2023.09.003