Schwellungen im Mund – Diagnose und Therapie der orofazialen Granulomatose

Seit etwa zwei Jahren klagte eine Zwölfjährige über eine Wucherung am Zahnfleisch des Oberkiefers. Sie tue nicht weh, blute aber bei Kontakt und störe kosmetisch. Eine Behandlung mit Prednisolon hatte die Beschwerden etwas verringert; nach Absetzen war es aber zu einem Rezidiv gekommen. Der Zahnarzt war ratlos, als Nächstes kamen die Dermatologen zum Zug.

Diese entnahmen zunächst eine Gewebeprobe. Die zeigte eine Entzündung mit nicht-verkäsenden Granulomen, vielen Histiozyten, Riesenzellen und wenigen Lymphozyten. Die Ärzte um Privatdozentin Dr. Eva­ Valesky­ von der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie der Universität Frankfurt vermuteten eine orofaziale Granulomatose im Rahmen eines Melkersson-Rosenthal-Syndroms. Typisch hierfür ist eine Trias aus Lippenschwellung, Fazialisparese und „Faltenzunge“. Die Beschwerden können unterschiedlich stark ausgeprägt sein, auch mono- oder oligosymptomatische Verläufe sind möglich.

Ursache und Therapie unklar

Die Kollegen verordneten Minocyclin für vier Wochen. Als das erfolglos blieb, injizierten die Behandler mehrfach Triamcinolon direkt in die Läsion. Zusätzlich erhielt das Mädchen Clofazimin-Tabletten – doch eine Besserung trat nicht ein. Daraufhin dachten die Mediziner an ein Granulom im Rahmen eines Morbus Crohn. Allerdings lehnten Patientin und Eltern eine Koloskopie zur Klärung ab. Der zuvor durchgeführte Stuhltest auf Calprotectin war nicht wegweisend gewesen.

Grundsätzlich fasst der Begriff der orofazialen Granulomatose persistierende oder rezidivierende schmerzlose Granulome im Weichgewebe von Gesicht und Mundraum zusammen, erklären die Autoren. Zugrunde liegen wohl genetische, immunologische und/oder infektiologische Faktoren. Typisch sind nicht-verkäsende Granulome in der Histologie. Experten empfehlen einen Röntgen-Thorax, um Allgemein­erkrankungen wie eine Sarkoidose auszuschließen. In der Anamnese sollte man Allergien erfragen – so beschrieb auch die vorgestellte Patientin multiple Lebensmittelunverträglichkeiten. Die Therapie bleibt bislang ebenso unklar wie die Ursache. Meist erhalten Betroffene Kortikosteroide oder Calcineurininhibitoren, um die Entzündung langfristig in den Griff zu bekommen.

Oralchirurgie als Ultima Ratio

Manche Ärzte berichten auch über positive Ergebnisse mit Minocyclin oder, bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom, Clofazimin. Handelt es sich um Hautmanifestationen eines Morbus Crohn, wird dieser entsprechend behandelt. Wenn gar nichts Anderes hilft, kann ein Oralchirurg das Granulom operativ abtragen.

Quelle: Valesky E, Kleimann P, Wolter M, Kaufmann R. „Frankfurter Dermatologentagung – 06. November 2019“, Akt Dermatol 2019; 45: 445-467; DOI: 10.1055/a-0989-8591 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York