Granulomatose mit Polyangiitis begann mit hämorrhagischer Rhinitis

Drei Wochen nach einer brustverkleinernden Operation mit zunächst unauffälliger Wundheilung entwickelt eine junge Frau an beiden Mammae flächige, schmerzlose Ulzera. Ihre Ärzte starten eine Therapie mit oralem Prednisolon und hyperbarem Sauerstoff – ohne Erfolg. In der daraufhin durchgeführten Biopsie zeigen sich nekrotische Ulzerationen, eine starke Infiltration mit Neutrophilen, Eosinophilen und Lymphozyten sowie eine perivaskuläre Entzündung. Keime lassen sich nicht isolieren.

Der Befund spricht zunächst für ein Pyoderma gangraenosum. Diese gefürchtete postoperative Komplikation, die gehäuft nach Eingriffen an der Brust auftritt, ist durch ein rasch expandierendes Ulcus an der Inzisionsstelle gekennzeichnet.

Allerdings fehlt bei der Patientin die sonst typische zentrale fibrinoide Nekrosezone. Auch die Indolenz der Herde sowie die Kortikosteroidresistenz sprechen gegen diese Diagnose. Auf die richtige Spur führt schließlich die Krankengeschichte der 25-Jährigen: Seit vielen Monaten leidet sie an einer hämorrhagischen und krustenbildenden Rhinitis, die sich unter der erfolgten Steroidtherapie zwar gebessert hat, aber endoskopisch-bioptisch nachgewiesen werden kann.

Der nun bestehende Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis lässt sich serologisch erhärten. Wiederholt kann man zytoplasmatische Anti-Neutrophilenzytoplasma-Antikörper (cANCA), insbesondere gegen Anti-Proteinase-3, nachweisen.

Unter Kortikosteroiden und Rituximab gehen die Läsionen der Patientin langsam zurück. Zwei Jahre später befindet sie sich in anhaltender klinischer und serologischer Remission, berichten Dr. Pierre-André Jarrot vom Assistance Publique-Hôpitaux de Marseille und Kollegen.

Bei Verdacht Antikörper und Gewebe untersuchen

Eine Brustbeteiligung bei Granulomatose mit Polyangiitis ist selten, erklären die Forscher. Sie vermuten, dass im geschilderten Fall die durch das Operationstrauma ausgelöste inflammatorische Gewebereaktion in Kombination mit zirkulierenden cANCA die fokale Vaskulitis im Sinne eines Koebner-Phänomens getriggert hat. Das Pyoderma gangraenosum könnte jedoch auch eine kutane Manifestation der rheumatischen Grundkrankheit gewesen sein. Bei entsprechenden Hautveränderungen sollte man daher immer histologisch abklären und nach ANCA suchen.

Quelle: Jarrot PA et al. Am J Med 2019; 132: 179-181; DOI: 10.1016/j.amjmed.2018.09.008