Rheuma an kutanen Manifestationen erkennen und unterscheiden

Sarkoidose

Etwa 15 % der Sarkoidose-Patienten entwickeln Hautveränderungen, teils sogar ausschließlich. Die lokalisierten Läsionen sind überwiegend papulöser Natur, manifestieren sich aber sehr unterschiedlich z.B. mit schuppenden infiltrierten oder linienförmig figurierten Veränderungen. Im Gesicht kommt es typischerweise zu flächenhaften, lividen Plaques an Nase und Wangen (Lupus pernio). Auch eine Narbensarkoidose kann sich ausbilden, beispielsweise im Bereich von Tattoos.

Bei reinem Hautbefall lokal mit Glukokortikoiden therapieren, im Bedarfsfall systemisch, empfiehlt Dermatologin Professor Dr. Claudia­ Günther­ vom Universitätsklinikum Dresden. Falls dies nicht genügt, kommen Hydroxychloroquin, Methotrexat (MTX) oder ggf. TNF-α-Blocker zum Einsatz.

Erythema nodosum

Häufig mit der Sarkoidose, aber auch mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen assoziiert ist das Erythema nodosum. Es handelt sich dabei um eine septale Entzündung im Fettgewebe, die zu roten bis lividen druckempfindlichen, schmerzhaften Knoten führt. Die Diagnostik erfolgt mit einer Biopsie. Therapeutisch setzt man auf Steroide – je nach Ausprägung topisch oder systemisch, ggf. mit Kompressionsverband am Unterschenkel. Selbstverständlich wird auch die Grunderkrankung behandelt.

Polyarteriitis nodosa

Plötzlich auftretende Papeln und Knötchen lassen eine Polyarteriitis nodosa vermuten. Die Läsionen sind oft mit einer Livedo racemosa, Ulzerationen und nodösen bzw. multiformen Erythemen am gesamten Integument verbunden. Fingerkuppennekrosen können ebenfalls vorkommen. Die Polyarteriitis nodosa betrifft vor allem Männer im mittleren Lebensalter, die Hautbeteiligung beträgt 40 %. Die Diagnose erfolgt histologisch, die Therapie je nach Gesamtmanifestation (Steroide, Cyclophosphamid, MTX).

Leukozytoplastische Vaskulitis

Typisch für die leukozytoplastische Vaskulitis sind Makulae, hämorrhagische Papeln, Plaques sowie Vesikel, Pusteln und Ulzera. Die Läsionen können in jedem Alter auftreten und betreffen vorwiegend Beine, Arme und Gesäß. Von einer IgA-Vaskulitis spricht man, wenn sich vorwiegend dieses Immunglobulin in den Gefäßen ablagert. Betroffen sind vor allem Kinder im 2.–8. Lebensjahr. Die Diagnose erfolgt aus der Biopsie frischer Läsionen (max. 48 h), darin lassen sich die Immunkomplexe zu fast 100 % detektieren.

In der Therapie stellt man Auslöser fest und behandelt Komplikation sowie Symptome (Schonung, lokale Steroide, Kompressionsverbände). Blasen, Nekrosen und Ulzera erfordern systemische Steroide, ein chronischer Verlauf Immunsuppressiva (Dapson), Organbeteiligung Aza­thioprin, MTX oder Cyclophamid.

Lupus erythematodes

Ein Schmetterlingserythem imponiert im Falle eines kutanen Lupus erythematodes meist im Gesicht. In mehr als 90 % besteht gleichzeitig ein systemischer Lupus erythematodes (SLE). Umgekehrt haben 80 % der SLE-Patienten Hautveränderungen, in 20–25 % als erstes Symptom. Die häufigste kutane Manifestation ist der diskoide Lupus erythematodes, er tritt zu 80 % am Kopf und zu 20 % an Stamm und Armen auf. Frühe Läsionen gehen meist mit erythematösen Plaques mit fest haftenden follikulären Hyperkeratosen einher. Später kommt es zur Vernarbung mit zentraler Atrophie und Hyperpigmentierung.

Therapeutisch gilt es zunächst, Provokationsfaktoren zu vermeiden (z.B. Sonne, Rauchen und UV-sensibilisierende Medikamente). Bei lokalisierter Erkrankung genügen oft schon topische Steroide und Calcineurininhibitoren. Ausgeprägte Befunde erfordern eine Kombi aus topischen und systemischen Steroiden mit Hydroxychloroquin; eine ausbleibende Remission MTX. Falls das nicht zum Ziel führt, empfiehlt Professor Günther Dapson bei bullösem bzw. Retinoide bei hypertrophem Lupus. Sind die Kriterien für eine SLE erfüllt, bietet der Antikörper Belimumab eine Alternative.