Ulzerationen an den Akren als charakteristisches Merkmal

Das schmerzhafte akrale Granuloma anulare mit akutem Beginn wird gemäß der englischen Bezeichnung „acute onset painful acral granuloma anulare“ auch als AOPAGA bezeichnet bzw. abgekürzt. Es ist eine seltene Form des Krankheitsbildes und zeichnet sich durch ein plötzliches Auftreten von ringförmig angeordneten schmerzhaften Papeln und Plaques an Handinnenflächen und Fußsohlen aus. Zusätzlich können leichter Juckreiz und systemische Symptome wie Arthralgien oder Myalgien auftreten. 

Die Pathogenese der Erkrankung ist noch nicht hinreichend geklärt; vermutet wird eine erhöhte sensible Innervation der Haut der Handfläche als Ursache der Schmerzen. Bisher war ein ulzerierender Verlauf bei den Hautläsionen nicht bekannt. In einem Fallbericht aus Indien von der Abteilung für Dermatologie des Safdarjung-Krankenhauses in Delhi wurde diese neue Variante des AOPAGA beschrieben. 

Bei einem 50-jährigen Patienten zeigten sich an den Handflächen und Fußsohlen über einen Zeitraum von drei Monaten schmerzhafte, rote, erhabene Läsionen. Diese hatten sich plötzlich entwickelt und im weiteren Verlauf zugenommen. Die Läsionen imponierten als erythematöse Papeln und Plaques mit teilweise zentralen Ulzerationen und Krusten, was zu einem „zielscheibenförmigen“ Erscheinungsbild führte. Systemische Begleitsymptome wie Fieber bestanden nicht. Ebenso wenig waren die Läsionen nach einem Infekt oder dem Beginn einer medikamentösen Therapie aufgetreten. 

Sowohl das Routinelabor als auch die Virusserologie und die Autoimmunantikörper waren unauffällig. Differenzialdiagnostisch kamen abgesehen von einem Granuloma anulare ein atypisches Erythema multiforme und das akrale Sweet-Syndrom infrage. Zur weiterführenden Diagnostik entnahmen die Ärzte eine Biopsie aus einer Läsion. Histopathologisch konnten in der Dermis Kollagenolysen umgeben von palisadenartig angeordneten Lymphozyten und Histiozyten nachgewiesen werden, was die Diagnose einer AOPAGA bestätigte. 

Man begann eine systemische Therapie mit Dapson (100 mg) sowie Prednisolon (1 mg/kg), zusätzlich erhielt der Mann Mupirocin-Salbe zur topischen Behandlung der ulzerierten Läsionen. Die Prednisolon-Therapie wurde im Verlauf nach Symptomkontrolle ausgeschlichen und Dapson als langfristige nicht-steroidale Erhaltungstherapie fortgeführt. Bereits nach einer Woche verbesserten sich die Symptome und der Befund. Deutliche Effekte zeigten sich nach vier bis sechs Wochen. 

Die Autoren erklären, dass in der Literatur bisher kein ulzerierendes AOPAGA beschrieben wurde, weswegen auch kein standardisiertes Therapieregime existiert. Bei erythematösen Papeln und Plaques mit Ulzerationen an Handinnenflächen und Fußsohlen sollten Dermatologen also auch diese neuartige Form des AOPAGA differenzialdiagnostisch in Erwägung ziehen.

Quelle: Dhattarwal N et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2024; DOI: 10.1111/jdv.19844