„Ich habe allen Grund, dankbar und fröhlich zu sein“

Von der Blitzdenkerin und -rednerin zur Frau, die sich nicht mehr konzentrieren kann und um Worte ringt: Diese Entwicklung durchlief Katharina von der Leyen im Herbst 2021 binnen kurzer Zeit. Bald gesellten sich heftigste Kopfschmerzen, Taubheitsgefühle und schwere Erschöpfungszustände hinzu. Die damals 57-Jährige suchte monatelang beim Hausarzt, verschiedenen neurologischen und anderen Arztpraxen Hilfe, niemand fand die Ursache. Irgendwann kippte die Journalistin bei einem Spaziergang mit ihren Hunden einfach um und schaffte es erst eine halbe Stunde später, wieder aufzustehen. Sie beschloss daraufhin, sich im Krankenhaus durchchecken zu lassen. Doch auch da gab es trotz vieler Untersuchungen wenig Klarheit. Entlassen wurde sie schließlich mit der Diagnose einer Neurosarkoidose und hoch dosiertem Kortison.

Damit wurde aber nichts besser und schließlich begab sich von der Leyen in die Neurologie im Klinikum Großhadern. Dort lief ebenfalls wieder eine schier endlose Maschinerie mit etlichen CT, MRT, Knochenmarkpunktion etc. an, ohne dass sich eine Ursache ausmachen ließ. Letztendlich, so schreibt es von der Leyen in ihrem Buch, verdankte sie die Diagnose einem jungen, ehrgeizigen Neurologen, der sich alle Befunde noch einmal vornahm und darauf kam: Es handelte sich um ein intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom (intravascular large B cell lymphoma, IVLBCL) mit einer Hauptmanifestation in der Niere und einem ZNS-Befall.

Endlich hatte das Kind einen Namen und Katharina von der Leyen ein Ziel: aktiv gegen die Krankheit vorzugehen. Selbstmitleid war noch nie ihre Sache gewesen und wurde es auch während der schwersten Krankheitsphasen nicht. Sie durchlief ihre Chemozyklen, kämpfte mit Fatigue und verlor ihre Haare – aber nie die Haltung, weder die äußere noch die innere. Statt die Glatze hinter Perücken und sich selbst unter Frotteeschlafanzügen zu verstecken, besorgte sie sich dekorative Tücher im Stile einer Romy Schneider und hübsche Nachtwäsche. Und egal, wie geschwächt sie von den Therapien war: Sie blieb im Modus des „Machens“ statt des „mit mir passiert was“, wie sie es beschreibt.

Dabei war sie nach eigenen Aussagen keine sehr gefällige Patientin, hat das Personal mit Fragen gelöchert – und genervt. Aber nur so bekam sie Antworten auf all die Fragen, die sie beschäftigten, denn im „normalen“ Klinikbetrieb bleibt während der kurzen Gespräche vieles unverständlich und beängstigend. „Meine Haltung hat entscheidend dazu beigetragen, mein Leben zu retten“, sagt von der Leyen.

Das hochaggressive IVLBCL ist mit einer Inzidenz von < 1/100.000/Jahr extrem selten, erklärt Prof. Dr. Oliver Weigert von der Onkologie und Hämatologie am LMU Klinikum München. Er selbst hat nach mehr als 20-jähriger Tätigkeit auf dem Gebiet der Lymphome fünf Fälle gesehen. Früher wurde die Mehrzahl dieser Lymphome post mortem entdeckt, heute findet man dank steigender Awareness und besserer Diagnostik etwa 80 % von ihnen bei Lebenden. Das mediane Erkrankungsalter liegt bei ca. 70 Jahren, Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Die neoplastischen B-Zellen sitzen beim IVLBCL umgeben von Endothelzellen im Gefäßlumen und entgehen dem Immunsystem. Da ein Mangel an verschiedenen Proteasen und Rezeptoren in den Zellen die Extravasation verhindert, lagern sie sich extrem fest ab, vor allem in kleinen Kapillaren. Das kann in jedem Organ passieren, zu 30–40 % betrifft es aber die Haut, ein Drittel der Betroffenen hat eine ZNS-Beteiligung, typisch ist zudem wie im Fall von Katharina von der Leyen ein Befall der Niere.  

Es gibt keine klassischen Symptome eines IVLBCL, meist fällt es durch eine B-Symptomatik auf. An die Erkrankung denken sollte man bei der Kombination von unklarem Fieber,  neurologischen Symptomen und Hautveränderungen, rät Prof. Weigert.