Infektion löste schwere Erosionen an Augen, Mund und Penis aus

Seit fünf Tagen bestanden bei einem 22-Jährigem rasch größer werdende entzündliche Schleimhautveränderungen. Neben der Konjunktivitis mit blutigem Sekret hatten sich blutige Verkrustungen am Naseneingang entwickelt. Unter anderem auf der Nasenspitze zeigte sich eine kokardenartige Hautläsion. Auch die Lippen zeigten ausgedehnte Erosionen; die fibrinbelegten Veränderungen waren im Mundraum bis zur Rachenhinterwand sichtbar. Am Vortag waren Schmerzen beim Wasserlassen bei Erosionen der Genitalschleimhaut an Skrotum und der Glans penis aufgetreten. Ohren und Gehörgänge sowie Larynx waren reizlos bzw. unauffällig. Medikamente nahm der Mann nicht ein.

Der histologische Befund einer Biopsie vom Fußrücken führte zur Diagnose: Für ein Erythema exsudativum multiforme majus sprach eine subepidermale vesikuläre lymphozytäre Dermatitis mit reepithelisierter Epidermis sowie Nekrosen am Dach der ursprünglichen Blasen. Die die Schleimhäute betreffende Variante des Erythema exsudativum multiforme majus wird auch als Fuchs-Syndrom bezeichnet. Ausgelöst durch Medikamente wie Antibiotika und NSAR, eine Impfung oder Infektion kommt es zur flächenhaften Apoptose von Keratinozyten der Epidermis mit Ausbildung von Vesikeln und Erosionen, die dann verkrusten. Die Ätiopathogenese ist bis heute nicht ganz verstanden worden. Um Residuen dieser ausgeprägten Läsionen zu vermeiden, ist eine konsequente systemische und auch lokale Therapie nötig.

Im Blut des 22-Jährigen fanden sich 88 mg/dl C-reaktives Protein. Antikörper im Sinne einer blasenbildenden Dermatose waren nicht nachweisbar. Das Testergebnis auf IgA- und IgG-Antikörper gegen Chlamydia pneumoniae war positiv; eine Infektion mit Mycoplasma pneumoniae, Herpes- oder Varizellaviren wurde hingegen ausgeschlossen.

Unter interdisziplinärer Betreuung (HNO, Ophthalmologie, Urologie) erhielt der Patient 200 mg/d Prednisolon sowie dreimal täglich 1 g Paracetamol i. v. Die Konjunktiven wurden lokal mit Kortison, einem Antibiotikum und Dexpanthenol behandelt. Der Patient inhalierte regelmäßig mit Kochsalzlösung und nutzte anästhetische Mundspüllösungen. Die genitalen Erosionen wurden mit spezieller Wundgaze sowie Tannolact-Bädern versorgt.

Der Penis des Patienten musste operiert werden

Trotz der intensiven Therapie heilten die Schleimhauterosionen nur langsam über 14 Tage ab; eine leichte Konjunktivitis bestand noch weitere neun Monate. Die Beschwerden am Penis hielten an. Es entstand eine Phimose, die eine Zirkumzision erforderlich machte. Schließlich erholte sich der Patient vollständig.

Eine ursächliche Chlamydieninfektion ist typisch für das Fuchs-Syndrom, auch Viren kommen infrage. SARS-CoV-2 wurde in diesem Zusammenhang erstmals 2022 als Auslöser beschrieben.

Quelle: Löbig T, Grigorjan P, Meinig R, Kaatz M „Fuchs-Syndrom“, Akt Dermatol 2024; 50: 218-220; DOI: 10.1055/a-2238-4776 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York