Interstitielle Lungenerkrankungen durch Rauchen

In westlichen Ländern stellt das Rauchen von Zigaretten die häufigste vermeidbare Ursache einer erhöhten Sterblichkeit dar. COPD und Lungenkrebs haben einen nicht geringen Anteil daran, aber auch weitere interstitielle Lungenerkrankungen in Form von „smoking-related interstitial lung diseases“ (SR-ILD) können zur Verkürzung der Lebenszeit beitragen. Häufig wird hier aber nicht genau differenziert und die Verlegenheitsdiagnose „Raucherlunge“ gestellt.

Respiratorische Bronchitis als gemeinsamer Nenner

Dadurch werden aber möglicherweise therapeutische Chancen verpasst, schreibt Dr. Stefan Scheidl von der Klinischen Abteilung für Pulmonologie der Medizinischen Universitätsklinik Graz. Gemeinsamer Nenner der SR-ILD ist die respiratorische Bronchiolitis (RB), die so gut wie bei allen aktiven und ehemaligen Rauchern nachweisbar ist. Typisch ist eine Ansammlung pigmentbeladener Makrophagen in den kleinen Bronchiolen und zum Teil auch in den angrenzenden Alveolen. Es findet sich keine nennenswerte Fibrose und der Befund hat zunächst keine klinische Relevanz.

Auf dem Boden dieser Veränderung kann sich aber auch eine interstitielle Lungenerkrankung (Respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease – RB-ILD) entwickeln. Betroffen sind meist Zigarettenraucher zwischen 30 und 40 Jahren mit bereits zahlreichen Packungsjahren. Die Symptomatik ist unspezifisch: Patienten berichten von einer schleichend einsetzenden Kurzatmigkeit, die anfangs nur bei körperlicher Anstrengung zu verspüren ist. Hinzu kann ein unproduktiver, trockener Husten kommen. Bei jedem zweiten Patienten hört man ein inspiratorisches Fibroseknistern. Die Lungenfunktion ist meist normal oder zeigt eine leichte kombinierte Ventilationsstörung. Trommelschlegelfinger sind bei RB-ILD selten und sollten an eine andere Erkrankung denken lassen.

Ein Thorax-Röntgenbild hilft diagnostisch nicht weiter. Im hochauflösenden CT zeigen sich apikal betont zentrilobuläre Noduli, fleckig verteiltes Milchglas und eine Verdickung der Bronchialwände. Fast immer liegt auch ein oberlappenbetontes Emphysem vor – eine ausgeprägte Fibrose ist selten.

Nach Rauchstopp: Remission dauert oftmals Jahre

Die Prognose ist nach heutigem Wissen gut, da die Fibrose kaum fortschreitet. Schaffen es die Raucher vom Glimmstängel zu lassen, kommt es meist zu symptomatischer Besserung. Nach Monaten bis Jahren des Rauchverzichts können die Veränderungen auch wieder völlig verschwinden.

Bei der desquamativen interstitiellen Pneumonie (DIP) handelt es sich wahrscheinlich um eine Maximalvariante der RB-ILD. Es zeigen sich dieselben histopathologischen und radiologischen Muster – nur in stärkerer Ausprägung. Die Raucher sind meist schon etwas älter (zwischen 40 und 50 Jahre) und Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Typisch ist eine rasche und unerwartet einsetzende Kurzatmigkeit mit Husten. Bei etwa der Hälfte der Patienten finden sich Fibroseknis­tern und/oder Trommelschlegelfinger. Anders als bei der RB-ILD zeigen die meisten Patienten in der Lungenfunktionsprüfung eine res­triktive Ventilationsstörung mit deutlicher Abnahme der Diffusionskapazität um bis zu 50 %.

Auch hier müssen die Patienten dringend mit dem Rauchen aufhören. Zusätzlich erhalten sie bei Fortschreiten der Erkrankung meist eine systemische orale Kortikosteroid-Therapie (40-60 mg/d) Prednisolonäquivalent für ein bis zwei Monate mit nachfolgender langsamer Dosisreduktion für sechs bis neun Monate.

Die Wirksamkeit dieser Therapie ist zwar nicht durch Studien belegt – bei zwei Dritteln der Patienten kommt es aber dadurch zu einer Stabilisierung oder Verbesserung der Erkrankung. Auch eine vollständige Genesung ist möglich. Bei einem Drittel der betroffenen Patienten lässt sich die Erkrankung allerdings nicht stoppen und die Patienten versterben letztendlich daran. Möglicherweise kann noch an eine Lungentransplantation gedacht werden – Rezidive sind dennoch nicht ausgeschlossen.

PLCH schreitet selten bis zur Lungenfibrose fort

Rauchen ist auch ein starker Risikofaktor für die pulmonale Langer­hanszell-Histiozytose (PLCH). Über 90 % der von dieser seltenen Erkrankung betroffenen Patienten sind (oder waren) Zigarettenraucher. Leitsymptome sind Kurzatmigkeit, Husten und thorakaler Schmerz – hinzu können Allgemeinsymptome, wie Fieber, Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Hämoptysen kommen.

Bei etwa 10 % der Betroffenen manifestiert sich die Erkrankung zuerst mit einem Pneumothorax, der beidseitig und rezidivierend auftreten kann. Es gibt auch extrapulmonale Manifestationen im Knochen, der Hypophyse und der Haut. Das HR-CT liefert in der Regel spezifische und sensitive Befunde mit soliden Granulomen, Kavernen und konfluierenden Zysten, vor allem in den oberen Lungenabschnitten. In unklaren Fällen kann zusätzlich noch eine Lungenbiopsie vorgenommen werden. Typischerweise zeigt sich eine Proliferation von polyklonalen Langerhanszellen mit beidseitiger Ausbildung von multiplen, peribronchialen, interstitiellen Knötchen.

Auch bei diesem Krankheitsbild ist der sofortige Rauchstopp das primäre Ziel. Ob auch diesen Patienten mit systemischen Kortikosteroiden geholfen werden kann, ist unklar. Bei rezidivierendem Pneumothorax kann eine Pleurodese versucht werden. Die gute Nachricht: Ein Fortschreiten bis zur ausgeprägten Lungenfibrose oder gar bis zum Tod ist die absolute Ausnahme. Schlechte Karten heben allerdings Patienten mit gleichzeitiger pulmonaler Hypertonie.

Quelle: Stefan Scheidl, J Pneumolol 2015; 3 (1); 4-10, © Krause & Pachernegg GmbH, Verlag für Medizin und Wirtschaft, A - Gablitz