Keine Evidenz für die Therapie von Infektionen

Die Prävalenz von Bronchiektasen scheint in den letzten Jahren zuzunehmen. Das allerdings dürfte weniger daran liegen, dass sie immer häufiger werden, sondern an der zunehmenden Aufmerksamkeit, sagte Professor Dr. Martin Witzenrath von der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Infektiologie und Pneumologie der Charité – Universitätsmedizin Berlin. Die Inzidenz wird derzeit zwischen 4 und 50/100 000 angegeben, die Prävalenz mit 67/100 000. Innerhalb von vier Jahren sterben etwa 10–16 % der betroffenen Patienten, das Mortalitätsrisiko ist also sehr hoch.

Zwei Teufelskreise sind bei dem Krankheitsbild wirksam

Bronchiektasen werden als chronische Dilatation der Bronchien und Bronchiolen als Folge der Zerstörung der Muskulatur und des elastischen Bindegewebes definiert. Sie gehen in den meisten Fällen auf das Konto von viralen und bakteriellen Infektionen, aber auch Reflux, lange bestehendes Asthma, COPD, rheumatologische Erkrankungen, primäre Immundefekte und die primäre Ziliendyskinesie hat man als Verursacher erkannt.

Gleich zwei circulus vitiosus sind bei dem Krankheitsbild aktiv: Der eine betrifft die Organebene mit gestörter mukoziliärer Clearance, chonischer bronchialer Infektion, Inflammation und strukturellen Lungenveränderungen, die die mukoziliäre Clearance nicht gerade verbessern. Dieser Prozess kann rasch bis zur Transplantationspflichtigkeit voranschreiten, aber auch viele Jahre klinisch stumm vor sich hin schwelen.

Als Beispiel nannte Prof. Witzenrath einen Mann, der als junger Erwachsener rezidivierende Pneumonien entwickelte. Erst mit Mitte 50 machte sich seine Lunge erneut bemerkbar, innerhalb von zwei bis drei Jahren fiel die Lungenfunktion dramatisch ab. Mittlerweile ist er erfolgreich transplantiert.

Der andere mit Bronchiektasen assoziierte Teufelskreis macht sich auf der Patientenebene bemerkbar. Durch die Lungenerkrankung bewegt sich der Betroffene zu wenig, es kommt zur Dekonditionierung. Weil er nicht mehr mithalten kann und sich nicht wohl fühlt, rutscht er zunehmend in die Isolation, wird oftmals depressiv, was wiederum den Bewegungsmangel und die Dekonditionierung fördert.

Bei häufigen Exazerbationen langzeitig Makrolide geben

Eingreifen kann man in diese Teufelskreise vor allem mit Atemphysio­therapie und Rehabilitationsmaßnahmen. Die mukoziliäre Clearance lässt sich durch Inhalation von Mannitol und physiologischer Kochsalzlösung adressieren. Hat der Patient mindestens drei Exazerbationen pro Jahr, ist der Langzeiteinsatz eines Makrolids (z.B. dreimal pro Woche 500 mg Azithromycin) hilfreich. Welches Therapieschema man verfolgen sollte, etwa sechs Monate on, sechs Monate off – ist allerdings völlig unklar. Kortikosteroide haben sich in puncto Eindämmen der Inflammation als weniger wirksam erwiesen.