Lungenentzündung, aber kein Erreger

Mit einem Anteil von etwa 5–10 % an allen interstitiellen Lungenerkrankungen ist die organisierende Pneumonie eher selten, schreiben Dipl.-Ärztin ­Barbara ­Ruijs vom Stadtspital Triemli in Zürich und Kollegen. Sekundär kann diese aseptische Erkrankung, die früher Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie genannt wurde, Folge von Medikamenten (z.B. Amiodaron, Betablocker, Carbamazepin, Penicillin, Trastuzumab) oder Kokainkonsum sein. Zudem werden zahlreiche Komorbiditäten mit der Erkrankung assoziiert, darunter Herzinsuffizienz, chronische Thyreoiditis, rheumatologische Erkrankungen, hämatologische Malignome, andere interstitielle Pneumonien sowie mikrobielle, parasitäre oder Pilzinfektionen. Auch im Zusammenhang mit einer Aspiration oder Bestrahlung ist die Erkrankung beschrieben. Häufig bleibt die Ursache allerdings unklar, man spricht dann von einer kryptogen organisierenden Pneumonie.

Pathophysiologische Grundlage der organisierenden Pneumonie ist eine intra-alveo­läre Schädigung der Typ-I-Alveolen. Aus bisher ungeklärten Gründen kommt es zu einer gestörten Gerinnung mit Fibrinablagerungen, die Immunzellen anlocken. Kollagen und Matrixproteine werden produziert und führen zur Knsopung von Bindegewebe im Alveolarraum. In der Folge kommt es zum Remodeling, bei dem die Basalmembran jedoch intakt und die Lungenarchitektur grundsätzlich erhalten bleibt.

Nach Ausschluss einer infektiösen Genese folgt meist eine langwierige interdisziplinäre Diagnostik. Häufig fällt dabei eine restriktive Ventilationsstörung auf. Radiologische Befunde können im Verlauf an wechselnden Lokalisationen auftreten, sind meist peripher oder peribronchovaskulär gelegen und umfassen typischerweise die mittleren und basalen Lungenabschnitte. Oft zeigen sich reversibel erweiterte Bronchien, peribronchiale Noduli und konsolidierte Bereiche. In rund 20 % der Fälle findet sich das typische Atoll-Zeichen, ein von einem dichteren Rand umgebenes milchglasartiges Areal – auch umgekehrtes Halo-Zeichen genannt. Allerdings können die radiologischen Befunde ebenso gut atypisch ausfallen und eher für etwas anderes sprechen (z.B. für ein Malignom). Grundsätzlich ist die Computertomografie einem konventionellen Röntgenbild vorzuziehen.