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Neun Gefäßregionen müssen mittels Bildgebung gecheckt werden

Obligat für die Diagnose der Takayasu-Arteriitis (TA) ist nach den neuen Kriterien von ACR/EULAR* ein Alter unter 60 Jahren und der Nachweis einer Vaskulitis in der Bildgebung, erklärte PD Dr. Ludwig Caspary, niedergelassener Angiologe aus Hannover. Hinzu kommen dann weitere klinische und bildgebende Kriterien (s. Kasten). Um die Diagnose zu stellen, sollten neun definierte Gefäßregionen mit bildgebenden Verfahren (Ultraschall, CT- oder MRT-Angiographie, PET-CT) beurteilt werden. Das sind die thorakale und abdominale Aorta, die beiden Carotiden, Nierenarterien, Mesenterialarterien und Aa. subclaviae.
Obligate Kriterien: Alter ≤ 60 Jahre und Vaskulitis in Bildgebung | |
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Klinische Kriterien | Punkte |
weibliches Geschlecht | 1 |
Angina pectoris, ischämischer Herzschmerz | 2 |
Belastungsabhängige Arm- oder Beinschmerzen | 2 |
Gefäßgeräusche über großen Arterien | 2 |
Abgeschwächte Pulse am Arm | 2 |
Pulsdefizit oder Schmerzen an der A. carotis | 2 |
Blutdruckdifferenz der Arme ≥ 20 mmHg | 1 |
Bildgebende Kriterien: | |
Zahl der betroffenen (von 9 definierten) Gefäßregionen | 1–3 |
Symmetrischer Befall paariger Arterien | 1 |
Befall Bauchaorta mit Nieren- oder Mesenterialarterien | 3 |
Für Diagnose Takayasu-Arteriitis erforderlich: | ≥ 5 Punkte |
Etwa die Hälfte der Patienten mit TA hat eine Initialphase mit Allgemeinsymptomen und möglicherweise dann noch subklinischen Gefäßveränderungen. Bei etwa 20 % ist dies selbstlimitierend, bei den übrigen 80 % geht die Erkrankung in die aktive Phase mit klinischen Gefäßsymptomen und Nachweis von Stenosen, Aneurysmen und Verschlüssen über. In diesen Fällen sollte eine Therapie mit Prednison (40–60 mg/d) plus zusätzlicher Gabe von csDMARD** wie Methotrexat (MTX), Azathioprin (AZA), Leflunomid (LEF) oder Mykophenolat Mofetil (MMF) gestartet werden. Auch der Januskinase-Hemmer Tofacitinib eignet sich nach neueren Daten als Zusatz zu Prednisolon in der Initialtherapie.
Nur 70–80 % der Betroffenen kommen damit in Remission und 30–50 % entwickeln innerhalb von fünf Jahren Rezidive. Bei leichten Rezidiven mit milden Allgemeinsymptomen und erhöhten Entzündungswerten kann es reichen, die letzte wirksame Prednison-Dosis zu geben. Bei schweren Rezidiven mit Gefäßläsionen muss man auf die Ausgangsdosis zurückgehen. Zusätzlich können dann Tocilizumab und TNF-Inhibitoren zum Einsatz kommen. Die Ansprechrate liegt für beide Substanzen bei etwa 70 %, auch unter dieser Therapie kommt es aber relativ häufig zu Rezidiven.
Das gleiche gilt für die Versorgung der Gefäßverschlüsse mit selbstexpandierenden Stents. Die Primärergebnisse mit Stententfaltung sind meist gut, nach mehreren Monaten sieht man aber eine relativ hohe Rate an Re-Stenosen. Dies liegt wahrscheinlich an einem Remodelling mit vermehrter Neigung zu Intimahyperplasie, erklärte der Angiologe.
* American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism
** conventionel synthetic disease-modifying anti-rheumatic drugs
Quelle: 14. Interdisziplinäres Update Gefäßmedizin
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