Röntgentyp I nicht unterschätzen

Wegen der guten Prognose ist beim Röntgentyp I der pulmonalen Sarkoidose nach dem neuen DGP-Positionspapier primär keine Steroidtherapie indiziert, berichtete Prof. Dr. Antje Prasse vom Universitätsspital Basel. Das betreffe etwa die Hälfte der Patienten. Zum Einsatz kommen sollten Glukokortikoide, wenn es Hinweise auf eine progrediente Organdysfunktion gibt bzw. „ein erhöhtes Risiko für zukünftige Mortalität oder dauerhafte Behinderung“ wahrscheinlich ist. Im Einzelfall liege eine Verordnung im Ermessen des behandelnden Arztes. Grenzwerte gibt es nicht.

Tatsächlich kommen etwa 20 % der Patienten, die zunächst keine Glukokortikoide erhalten haben, im weiteren Verlauf doch nicht ohne aus – einige benötigen sie sogar langfristig. Wichtig ist daher in allen Fällen eine regelmäßige Kontrolle, auch wenn eine Steroidtherapie zunächst nicht notwendig erscheint, betonte Prof. Prasse. Ihrer Erfahrung nach komme es in ca. 5 bis 10 % der Fälle durchaus zum Progress vom Röntgentyp I direkt zum Röntgentyp IV. Die entsprechenden Patienten hätten sicherlich viel früher bereits Glukokortikoide gebraucht. Eine derartige Situation sei dann kaum mehr in den Griff zu bekommen und stelle nicht selten die Indikation zur Lungentransplantation dar.

Auf eine Steroidtherapie sprechen die Granulome der Lungensarkoidose in der Regel gut an und die FVC bessert sich meist rasch. Die kumulative Steroiddosis ist für die Effektstärke nicht entscheidend, wohl aber für die Nebenwirkungen, z.B. die Gewichtszunahme. Daher wird im DGP-Positionspapier empfohlen, die Glukokortikoidtherapie mit 20 bis 50 mg Prednison pro Tag über mindestens sechs Monate zu beginnen und als Erhaltungstherapie auf < 7,5 mg/d zu reduzieren. Im Rezidiv reichen nach Einschätzung von Prof. Prasse oft 20 mg/d. Allerdings seien diese Dosierungen nur Anhaltspunkte, sie könnten individuell und abhängig von weiteren Organmanifestationen variieren. Bei einer ZNS- oder kardialen Beteiligung sind meist höhere Dosierungen erforderlich, als wenn nur Lunge oder Leber und Lymphknoten betroffen sind.

Schlagen die Glukokortikoide nicht ausreichend an oder treten inakzeptable Nebenwirkungen auf, kann die Therapie mit Methotrexat oder Azathioprin ergänzt werden. Hinsichtlich des antigranulomatösen und des kortikoidsparenden Effekts liegen die beiden Immunsuppressiva Prof. Prasse zufolge annähernd gleichauf. Azathioprin sei vermutlich mit einem etwas höheren Infektionsrisiko assoziiert. Andere Vor- und Nachteile der beiden Substanzen halten sich ihrer Einschätzung nach die Waage. 

In der Drittlinie kann i.v. Infliximab (Originalpräparat oder Biosimilar) hinzugenommen werden. Eine randomisierte Studie zeigte einen günstigen Effekt von Infliximab auf die FVC, insbesondere bei niedrigen Steroiddosierungen. Weil insgesamt der primäre Endpunkt der Studie nicht erreicht wurde, ist Infliximab in dieser Indikation aber nicht zugelassen, betonte Prof. Prasse. Deshalb müsse vor dem Behandlungsstart ein Antrag zur Kostenübernahme bei der Krankenkasse gestellt werden. Mit Beginn der Infliximabtherapie sollte das Glukokortikoid rasch reduziert werden, riet Prof. Prasse. Besonders gut wirksam ist Infliximab bei Neurosarkoidose, Hautbefall und Lupus pernio. Häufige Nebenwirkungen sind allergische Reaktionen und Infektionen mit opportunistischen Keimen. Besteht eine schwere Herzinsuffizienz, ist der Antikörper kontraindiziert.

Manchmal lässt sich auch mit Infliximab keine gute Krankheitskontrolle erreichen. Einzelne Fallberichte können dann ggf. den Einsatz von Leflunomid, Mycophenolat mofetil, Adalimumab, Rituximab, Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörpern und Januskinaseinhibitoren rechtfertigen.

Quelle: Kongressbericht 64. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP)