Sarkoidose ist bedeutend mehr als eine Lungenaffektion

Eine Leber- oder Milzbeteiligung findet sich beispielsweise fast nur beim abdominalen Phänotyp, dort aber sehr häufig. Prof. Valeyre hofft, dass dieses Wissen die Diagnostik erleichtert: Ist der Phänotyp erkannt, weiß der Untersucher, wo er suchen muss.

Therapieansprechen nach 1–2 Monaten beurteilen

Zum diagnostischen Work-up gehören neben der Anamnese und der körperlichen Untersuchung einige Basislabortests (Differenzialblutbild, Kalzium in Serum und Urin, Leber- und Nierenwerte), das EKG und die ophthalmologische Untersuchung. Eine Biopsie ist bei typischer Klinik überflüssig, sofern Differenzialdiagnosen ausgeschlossen sind und der Patient auf die Sarkoidose-Therapie anspricht. Das Ansprechen lässt sich bei den meisten Lokalisationen nach ein bis zwei Monaten klinisch beurteilen, nur bei renaler Beteiligung sollten GFR und Kalziumausscheidung geprüft werden. „Wenn die Response ausbleibt, ist das suspekt und Sie müssen nach alternativen Ursachen suchen“, so Prof. Valeyre. Die Therapie extrapulmonaler Sarkoidoseherde kann herausfordernd sein und erfordert oft ein interdisziplinäres Herangehen, zumal zusätzlich zur Sarkoidose- auch eine organspezifische Therapie erforderlich ist. Andererseits reicht bei dezentem Haut- oder Augenbefall eventuell auch eine topische Therapie – etwas, das an der Lunge nicht funktioniert, wie Prof. Valeyre betonte. In jedem Fall ist eine personalisierte Behandlung gefragt, die auf den Patienten zugeschnitten ist und seine individuellen Vorstellungen und Wünsche berücksichtigt. „Achten Sie auf Nebenwirkungen, vor allem von Steroiden“, warnte Prof. Valeyre. Mehr Therapie bedeute nicht immer bessere Therapie, zumal die angemessene Dosis oft gar nicht genau bekannt sei. Eine retrospektive Analyse bei renaler Sarkoidose ergab zum Beispiel, dass Steroide ohne Wirkverlust mit 0,5 mg/kgKG halb so hoch dosiert werden können wie gemeinhin üblich.

Herzbefall in bis zu 80 % der Sarkoidosefälle?

Die kardiale Sarkoidose kommt wohl viel häufiger vor als in den 2–5 % der Fälle, die epidemiologische Studien angeben, vermutet Dr. Vasileios Kouranos, Royal Brompton Hospital, London. Autopsie-Studien sprechen für einen Herzbefall in bis zu knapp 80 % der Fälle. Studien mit fortgeschrittenen Bildgebungstechniken wie Magnetresonanztomographie und Positronenemissionstomographie kommen auf Raten von 30–50 %.

Myokardbiopsie oft ohne eindeutiges Ergebnis

Wichtig ist, die kardiale Beteiligung früh zu erkennen, denn sie geht mit einer schlechten Prognose einher, mahnte der Kollege. Wenn die Inflammation erst zu Ödem und Reizleitungsstörungen geführt hat, ist der Weg zur Myokardfibrose mit systolischer und diastolischer Dysfunktion und dem nachfolgenden linksventrikulären Remodeling nicht mehr weit. Als unabhängige Prädiktoren des Sterberisikos hat die britische Arbeitsgruppe in einer noch unveröffentlichten Arbeit neben dem Alter die linksventrikuläre Ejektionsfraktion und den BNP-Spiegel identifiziert. Früherkennung ist schwierig, räumte Dr. Kouranos ein. Zu biopsieren lohnt sich kaum, weil man schon sehr genau zielen muss, um befallenes Myokard zu erwischen. Selbst dann liefert die Histologie oft kein eindeutiges Ergebnis, sofern nicht zufällig nicht-verkäsende Granulome getroffen wurden.

Mit Immunsuppressiva Steroide einsparen

Am besten funktioniert ein multimodaler Ansatz mit Evaluation von Rhythmus (liegen ein AV-Block oder eine persistierende ventrikuläre Tachykardie vor?), Funktion (EF < 40 %) und Struktur per EKG, Echo und Bildgebung. Da der plötzliche Herztod eine der häufigsten Todesursachen bei kardialer Sarkoidose ist, sollte früh erwogen werden, die Patienten mit einem implantierbaren Defibrillator zu versorgen, betonte der Kardiologe. Er glaubt, dass die übliche Grenze einer linksventrikulären Ejektionsfraktion unter 35 % für die Defiimplantation für diese Patienten zu niedrig liegt, und hält 45 % für angemessen. Außerdem brauchen Patienten mit kardialer Sarkoidose zur Therapie der Grundkrankheit hoch dosierte Steroide – anfangs intravenös verbreicht, um eine rasche Wirkung zu erzielen, später oral. Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin als Secondline-Therapeutika helfen, Kortison einzusparen. Adalimumab oder Infliximab scheinen ebenfalls wirksame Optionen zu sein, wenn der Patient Methotrexat nicht verträgt. Unverzichtbar ist daneben natürlich die leitliniengerechte Behandlung der Herzinsuffizienz.

Quelle: Schupp JC et al. ERJ 2018; 51: 1700991; DOI: 10.1183/13993003.00991-2017