Granulome in Lunge, Haut und Herz erträglicher machen

Lunge

Viele Sarkoidosepatienten leiden unter einer unzumutbar eingeschränkten Lebensqualität. Gründe dafür sind eine dauerhaft verminderte Belastbarkeit und quälende Symptome wie Dyspnoe, Husten, Thoraxschmerz und Arthralgien. Erkrankte mit eingeschränkter Lungenfunktion (FVC, DLCO), mittelschwerer bis schwerer Fibrose oder präkapillärem Lungenhochdruck tragen zudem ein erhöhtes (Langzeit-)Risiko für eine bleibende Behinderung sowie ein höheres Mortalitätsrisiko. Etwa 5 % der Sarkoidosepatienten sterben an ihrer Erkrankung, vornehmlich aufgrund interstitieller Lungenschäden oder einer pulmonalen Hypertonie.

Für Patienten mit pulmonaler Sarkoidose empfiehlt die neue Leitlinie der ERS* eine systemische Steroidbehandlung. Voraussetzung ist allerdings der Nachweis, dass sonst zu einer dauerhaften Einschränkung kommen würde, die Lungenbeteiligung per se genügt als Indikation noch nicht. Therapieziel ist eine Remission oder zumindest die Stabilisierung der Erkrankung.

In der Initialbehandlung haben sich 20 mg/d Prednisolon­äquivalent bewährt, eine höhere Dosis erzielt keinen stärkeren Effekt. Auch der Einsatz inhalativer Glukokortikoide als Add-on zur systemischen Therapie vermag die Wirksamkeit nicht zu steigern. Wegen der Risiken einer langfristigen Steroidbehandlung (Osteoporose, Diabetes etc.) sollte die Dosis bei gutem Ansprechen schrittweise reduziert werden.

Bei unzureichendem Therapieerfolg oder intolerablen Nebenwirkungen schlagen die Leitlinienautoren um Dr. Robert­ Baughman­ vom University Medical Center in Cincinnati für Risikopatienten die Kombination mit Methotrexat (MTX) vor, für die ein steroidsparender Effekt nachgewiesen wurde. Ersatzweise kommen Azathioprin, Leflunomid, Mycophenolatmofetil (MMF) und eventuell Hydroxychloroquin (HCQ) in Betracht.

Bei fortgesetzter Entzündungsaktivität oder Rezidiven unter konventionellen Immunsuppressiva lässt sich die Erkrankung eventuell durch die Hinzunahme eines TNF-Inhibitors ausbremsen. Die besten Daten liegen bisher für Infliximab vor. Auch Adalimumab wird aufgrund seiner guten Verträglichkeit häufig eingesetzt. Rituximab, JAK-Inhibitoren und steroidsparende Corticotropin-Injektionen bleiben Einzelfällen vorbehalten. Der Stellenwert der Antifibrotika ist noch unklar, heißt es.

Haut

Ein knappes Drittel der Patienten mit chronischer Sarkoidose entwickelt einen kutanen Befall, der sich meist mit Papeln, Plaques oder Knötchen manifestiert, seltener auch mit Geschwüren, Vitiligo oder Alopezie. Kosmetisch besonders störend und schwer zu behandeln ist der großknotige Lupus pernio an Nase, Wangen und Ohrläppchen.

Falls sich solche hartnäckigen Hautläsionen nicht topisch kontrollieren lassen, kann eine orale Glukokortikoidtherapie für Abhilfe sorgen. Im Falle einer längeren Therapiedauer sollte man aber steroidsparende Alternativen wie MTX oder HCQ erwägen. Bei fortbestehender Krankheitsaktivität darf zusätzlich Infliximab eingesetzt werden, falls der Patient mit einer parenteralen Therapie ein­verstanden ist.

Herz

Zu den gefährlichsten Folgen der chronischen Sarkoidose zählt die Herzbeteiligung, die sich typischerweise mit Reizleitungsstörungen, Tachyarrhythmien und einer Kardio­myopathie bemerkbar macht. Ein besonders hohes Sterberisiko tragen Patienten mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion. Bei relevanten kardialen Einschränkungen plädiert die Leitlinie für den Einsatz von systemischen Steroiden – allein oder in Kombination mit anderen Immunsuppressiva wie MTX, Azathioprin, MMF und Leflunomid. Bleibt der Erfolg aus, stehen als weitere Option Infliximab und Adalimumab zur Verfügung. Die Daten hierzu genügen jedoch noch nicht für eine Empfehlung. Gegebenenfalls sollte auch die Implantation eines Schrittmachers bzw. Kardioverter/Defibrillators mit den Kollegen aus der Kardiologie besprochen werden.  

Nervensystem

Die Neurosarkoidose kann sich prinzipiell in allen Körperregionen ausbreiten, besonders häufig betroffen sind kraniale Nerven, Gehirn und Leptomeningen. Die Folgen reichen daher von Gesichtslähmung, Optikusneuritis und Psychosen bis zum Hydrozephalus. Zur Prävention irreversibler Schäden setzt man in der Leitlinie primär auf systemische Kortikoide, bei unzureichendem Ansprechen ergänzt durch MTX. Auch Azathioprin, HCQ und MMF kommen als Zweitlinientherapie in Betracht. Bei fortbestehender Erkrankung sollte eine TNF-Inhibition mit Infliximab (oder Adalimumab) erwogen werden.