Therapieplan für die Lungen-Sarkoidose – Behandlung auch am Phänotyp orientieren

Orale Steroide initial Standard

Nach dem Konsensus besteht für fast alle Patienten die initiale Therapie aus der oralen Gabe von Glukokortikoiden (20–40 mg/Tag). Dosisreduktionen sollten bei Komorbiditäten wie Diabetes, Psychose und/oder Osteoporose erfolgen, berichten Dr. Franck F. Rahaghi, Pneumologe an der Cleveland Clinic in Weston und Kollegen. Bei stabiler Erkrankung oder einer Verbesserung unter Glukokortikoiden empfehlen die Experten, die Therapie mit der niedrigsten wirksamen Dosis fortzuführen. In Fällen von Intoleranz, Toxizität oder fehlendem Ansprechen schleicht man nach drei bis sechs Monaten das Steroid aus. Inhalative Glukokortikoide eignen sich zur symptomatischen Behandlung von Husten oder asthmaähnlichen Symptomen, sollten aber abgesetzt werden, wenn sich keine Wirksamkeit zeigt oder Toxizitäten auftreten.

Immunmodulatoren als Alternative

Bei schweren oder extrapulmonalen Manifestationen, die eine längere Therapie benötigen, kommt zusätzlich ein immunmodulierendes Nicht-Biologikum, insbesondere orales Methotrexat, ins Spiel. Das empfiehlt sich auch, wenn eine steroidsparende Therapie wegen des hohen Risikos für eine Steroidtoxizität notwendig ist. Diskutiert wurde eine Reihe von Alternativen oder Folgetherapien von Methotrexat (Azathioprin, Mycophenolat, Leflunomid) oder die Möglichkeit der Kombination von Nicht-Biologika. Diese Optionen fanden aber keine breite Zustimmung. Einige waren sich die Experten nur, dass die Therapie mit Hydroxychloroquin im Falle von Hyperkalzämie und Hautbeteiligung sinnvoll sein kann.

Biologika als Drittlinienoption

Wenn Nicht-Biologika nicht ausreichend wirken, nicht vertragen werden oder ein schwerer progressiver Verlauf vorliegt, rät die Gruppe zur Gabe eines TNF-alpha-Hemmers. Infliximab in einer initialen Dosis von 5 mg/kg in den Wochen 0, 2 und 6 fand dabei die größte Zustimmung. Über die zu empfehlende Erhaltungsdosis konnten sich die Experten nicht einigen, am häufigsten nannten sie eine Dosis von 5 mg/kg alle vier Wochen. Um das Risiko der Bildung von Autoantikörpern zu reduzieren, plädieren sie für die Kombination mit einem Nicht-Biologikum (in der Regel niedrig dosiertes Methotrexat). Die Biologika-Therapie sollte abgesetzt werden, wenn eine behandlungsassoziierte Toxizität auftritt oder es nicht gelingt, die Krankheit zu stabilisieren. Bleibt die Krankheit unter Biologika über mindestens zwei bis drei Jahre stabil, kann man ein Absetzen erwägen.

Infektionsprophylaxe

Eine Pneumozystis-Pneumonie-Prophylaxe ziehen die Kollegen bei prolongierter Gabe von hoch dosierten Steroiden, hoch dosierter Immunsuppression mit verschiedenen Wirkstoffen und hohem Infektionsrisiko in Betracht. Für Patienten mit einem positiven Interferon-gamma-Test, einer latenten Tuberkulose oder einer durchgemachten Tuberkulose in der Vorgeschichte empfehlen sie eine Tuberkuloseprophylaxe. Für alle Patienten gilt: gegen Pneumokokken und Influenza impfen.

Letzter Ausweg Lungentransplantation

Bei Patienten mit schlechter oder sich immer weiter verschlechternder Lungenfunktion, schwerer Erkrankung und fehlendem Ansprechen auf die Therapie sowie bei Lungenhochdruck sollte man an eine Lungentransplantation ins Auge fassen.

Quellen:
1. Rahaghi FF et al. Eur Respir Rev 2020; 29:190146, DOI: 10.1183/16000617.0146-2019
2. Baughman RP et al. A.a.O.; 29:190145, DOI: 10.1183/16000617.0145-2019