Bei Raumforderungen im vorderen Mediastinum auch an Sarkoidose denken

Die körperliche Untersuchung ergab neben dem Exanthem abgeschwächte Atemgeräusche über der rechten Lunge sowie knotige Läsionen an Brust, Abdomen und Extremitäten.

Das Ärzteteam entschied sich zunächst für eine weiterführende Abklärung der respiratorischen Symptomatik. In der Thorax-CT fielen eine solitäre Raumforderung im vorderen Mediastinum und ein ausgeprägter rechtsseitiger Pleuraerguss mit kontralateraler Mediastinalverschiebung auf. Der Pleuraerguss wurde punktiert. Er zeigte einen exsudativen Charakter, reichlich Lymphozyten und wenige neutrophile Granulozyten. Der Glukosewert war mit 113 mg/dl nicht erniedrigt. Bakterien, einschließlich säurefester Stäbchen, konnten sowohl mikroskopisch als auch in Kultur nicht nachgewiesen werden.

CT-gestützte Punktion führte auf die richtige Spur

Aufgrund der Lokalisation der Raumforderung dachten die taiwanesischen Kolleginnen und Kollegen insbesondere an ein Lymphom oder Thymom – für beide wäre die Lokalisation im vorderen Mediastinum typisch gewesen. Man entschloss sich zu einer CT-gestützten Punktion des Mediastinaltumors sowie zur Biopsie der Dermis. Der histopathologische Befund überraschte alle Beteiligten: Sowohl in der Haut als auch mediastinal konnten nicht-verkäsende Granulome und mehrkernige Riesenzellen gesichert werden – passend zu einer Sarkoidose.

Aufgrund der ausgeprägten Symptomatik leitete das Ärzteteam zunächst eine intravenöse Therapie mit Betamethason 1 mg pro Tag ein. Bereits nach drei Tagen besserten sich sowohl die respiratorische Symptomatik als auch das Exanthem deutlich, sodass man die Therapie zunächst auf 20 mg Prednisolon oral für eine Woche umstellte. Danach erfolgte ein langsames Tapering bis auf 5 mg zweimal wöchentlich.

Bei der Kontrolle des Thoraxbefunds nach fünf Monaten ließ sich mittels Computertomografie eine weitgehende Regredienz der Mediastinalmasse dokumentieren, bei allerdings geringer Persistenz des Pleuraergusses. Nach insgesamt 38 Wochen wurden die Steroide bei stabilem Allgemeinzustand der Patientin abgesetzt.

Freie Lymphknoten bei dieser Lokalisation ungewöhnlich

Eine Sarkoidose kann an unterschiedlichsten Organsystemen auftreten. Bei Befall der Lungen und des Mediastinums findet man typischerweise eine symmetrische hiläre Lymphadenopathie, erläutert das Autorenteam. Insofern ist das Außergewöhnliche an dem beschriebenen Fall die Manifestation im vorderen Mediastinum ohne Beteiligung der hilären Lymphknoten und der Lungenhili. Diese Konstellation ist äußerst selten.

Quelle: Tao WT. Thorax 2024; doi: 10.1136/thorax-2024-221604