Wie man eine kardiale Sarkoidose dingfest macht

Dr. Nils Bröckelmann

Häufig bleibt es bei einem mehr oder weniger begründeten Verdacht Häufig bleibt es bei einem mehr oder weniger begründeten Verdacht © Anastasia - stock.adobe.com

Die Diagnose einer kardialen Sarkoidose ist eine Herausforderung: Biopsien sind häufig falsch-negativ und auch Echo und EKG können blande sein. In diesen Fällen helfen spezielle Bildgebungsverfahren auf die Spur.

Bei systemischer Sarkoidose ist die Lunge in bis zu 90 % der Fälle beteiligt, das Herz dagegen nur bei etwa jedem fünften Betroffenen. Noch seltener ist eine kardiale Symptomatik mit etwa 5 %. Doch tückischerweise beginnt die Erkrankung oft am Herzen: Das Organ ist bei Diagnosestellung der kardialen Sarkoidose in etwa der Hälfte der Fälle das einzige klinisch erkennbar betroffene Organ. Ein isolierter kardialer Befall stellt allerdings eine Rarität dar, denn im Verlauf oder nach gründlicher Diagnostik offenbaren sich meist weitere Manifestationen der Sarkoidose, betonen Prof. Dr. Richard Cheng von der Universität Washington und sein Team.

Hinweise auf eine kardiale Sarkoidose sind Zeichen der Herzinsuffizienz und Rhythmusstörungen. Als besonders suspekt gelten höhergradige AV-Blöcke bei unter 60-Jährigen. Die Labordiagnostik erfolgt analog des Sarkoidoseverdachtes anderer Organe, spezifische Parameter für eine kardiale Sarkoidose gibt es nicht. 

In der Echokardiografie stößt man häufig auf eine reduzierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion. Weitere mögliche Befunde sind eine Ausdünnung des basalen Septums, Wandaneurysmen oder eine reduzierte Kontraktilität. Sowohl EKG als auch Echo können aber trotz des Vorliegens einer kardialen Sarkoidose mitunter blande sein. Bei gegebenem Verdacht ist eine weiterführende Bildgebung indiziert, z. B. mit einem Kontrastmittel-MRT (KM-MRT) oder einer FDG-PET*.  

Eine Herz-MRT ohne Befund schließt die Erkrankung aus

Die KM-MRT mit Gadolinium hat eine hohe Sensitivität. Durch das gestörte Auswaschen des Kontrastmittels aus krankem Gewebe erkennt man pathologische Veränderungen, wobei diffuse, aber auch fokale oder multifokale Verteilungsmuster möglich sind. Der Manifestationsort der granulomatösen Entzündung in der KM-MRT korreliert oft mit EKG-Befunden und Symptomen. So führt eine basale septale Beteiligung typischerweise zu Schenkelblöcken. Sicher diagnostizieren lässt sich eine kardiale Sarkoidose allerdings mit der MRT nicht, da auch andere Erkrankungen wie eine Myokarditis sich mitunter ähnlich darstellen. Ist die MRT jedoch ohne Befund, gilt die Erkrankung als ausgeschlossen.

Die FDG-PET ersetzt die MRT bei Kontraindikationen. Teilweise fusioniert man auch beide Verfahren mit spezieller Software. Eine erweiterte FDG-PET bietet auch die Chance zu bewerten, ob eben doch andere Organe als das Herz betroffen sind. Vor der Bildgebung ist eine spezielle glukosearme, ketogene Diät erforderlich, da sonst unspezifische Signalanreicherungen im Myokard eine adäquate Auswertung verhindern. 

Kardiale Sarkoidose in EKG und Echo

Typische Rhythmusstörungen

  • AV-Blöcke
  • Schenkelblöcke
  • ventrikuläre Arrhythmien

Strukturelle Auffälligkeiten

  • reduzierte Ejektionsfraktion
  • Ausdünnung des basalen Septums
  • Wandaneurysmen
  • Reduzierte Kontraktilität

Im Prinzip gibt es laut Prof. Cheng zwei Wege, eine kardiale Sarkoidose zu sichern: Der erste ist die myokardiale Biopsie. Deren Sensitivität gilt allerdings als gering. Durch die unregelmäßige Verteilung der Granulome gelingt selbst unter Bildgebung die histologische Sicherung der Diagnose in nur weniger als der Hälfte der Fälle. Häufiger wird die kardiale Sarkoidose durch ein stimmiges Ensemble von Klinik, Bildgebung und weiterem Befund, wie dem histologischen Nachweis einer Sarkoidose an einem anderen Organ (z.B. Lunge, Lymphknoten oder Tränendrüse) diagnostiziert. Insgesamt hat man bei der Diagnose einer kardialen Sarkoidose selten Sicherheit, betont das Expertenteam. Häufig bleibt es bei einem mehr oder weniger begründeten Verdacht.

Das trifft insbesondere auf die isolierte Form zu. Aufgrund des interventionellen Risikos der Herzbiopsie und der eingeschränkten Trefferquote ist dabei mitunter die Bildgebung das ausschlaggebende Werkzeug zur Diagnose. Sind die Befunde typisch, geht man von der Arbeitsdiagnose kardiale Sarkoidose aus, ansonsten bewertet man die Ergebnisse auf einem Kontinuum von „gesichert“ bis „unwahrscheinlich“. Vor allem bei isolierter kardialer Sarkoidose sind verschiedene Differentialdiagnosen zu bedenken: Mehrere Typen der Myokarditis, Kardiomyopathien, und Amyloidose. Man behandelt in der Regel Menschen mit gesicherter oder sehr wahrscheinlicher Sarkoidose. Ist die Erkrankung in der Kategorie „wahrscheinlich“ gilt es in besonderem Maße Nutzen und Risiken abzuwägen.

* fluoro-desoxy-glucose positron-emission-Tomography

Quelle: Cheng R K et al. Circulation 2024; 149: e1197-e1216; DOI: 10.1161/CIR.0000000000001240

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