Scleroedema Buschke: Harte Haut am Rücken

Bei einem Scleroedema adultorum Buschke (SAB) klagen Patienten infolge der typischen flächigen kutanen Indurationen im oberen Schulter-Nacken-Arm-Bereich oft auch über Bewegungseinschränkungen. Für gewöhnlich sind keine anderen Organe betroffen und die rheumatologischen Untersuchungen bleiben ohne Befund.

Mucopolysaccharid- und Kollagenablagerungen

Die Haut lässt sich weder eindrücken noch abheben (Pachydermie). Zusammen mit dem charakteristischen Bild in der Histopathologie, bei dem dermale Mucopolysaccharid- und subkutane Kollagenablagerungen imponieren, lässt sich das SAB differenzialdiagnostisch so von Skleromyxödem, systemischer Sklerose und eosinophiler Fasziitis abgrenzen. Man unterscheidet bei der seltenen sklerodermieartigen Muzinose drei Subtypen: Typ 1 heilt spontan innerhalb weniger Wochen bis Monate wieder ab. Er tritt nach respiratorischen (vor allem Streptokokken-)Infekten auf und betrifft in der Regel Frauen und Kinder. Das Typ-2-SAB ist mit Paraproteinämien wie einer mono­klonalen Gammo­pathie assoziiert und verläuft langsam-progredient – oft beginnend im jungen Erwachsenenalter.

Eine effektive Therapie gibt es nicht

Ein SAB vom Typ 3 hat ebenfalls einen langsam-progredienten Verlauf und kommt bei überwiegend männlichen Patienten mit Diabetes mellitus vor. Sehr selten ist die Vergesellschaftung mit einer Neoplasie.

Eine effektive Therapie des Scleroedema adultorum Buschke existiert nicht. Daher steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund. Bei chronisch-progredientem Verlauf kommen Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Ciclosporin A zum Einsatz, daneben auch Phototherapie oder alternativ eine Elektronen-Radiotherapie sowie Antibiotika, Immunglobuline (i.v.), Faktor XIII oder extrakorporale Photophorese. Eine mobilitätsfördernde Krankengymnastik gehört in der Regel ebenfalls ins Therapieprogramm.

Quelle: Valesky E, Kleimann P, Wolter M, Kaufmann R. „Frankfurter Dermatologentagung – 06. November 2019“, Akt Dermatol 2019; 45: 445-467; DOI: 10.1055/a-0989-8591 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York