SSc-ILD: Fahrplan für Diagnose und Behandlung

Von den über 700 gecheckten Volltextpublikationen zur interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD) eigneten sich 280 für die systematische Auswertung, berichten Dr. Anna-Maria Hoffmann-Vold von der Osloer Universitätsklinik und Kollegen. Die Evidenz der Analysen basierte vor allem auf Beobachtungsstudien (n = 237) und sechs randomisierten, kontrollierten Studien. Das Review bildete die Grundlage für ein europäisches Konsensus-Statement zu Identifikation und Managament der SSc-ILD.

Risikofaktoren?

Bei diffuser Hautbeteiligung der Sklerodermie ist die Wahrscheinlichkeit, eine ILD zu entwickeln, höher als bei der limitierten Form; sie stellt damit schon einen Risikofaktor dar (hohe Evidenzqualität). Moderate Evidenzqualität gab es für Anti-Centromer-Antikörper (ACA) und Anti-Topoisomerase-Antikörper I (ATA), wobei ACA mit einem Schutz vor ILD einhergehen und ATA die Wahrscheinlichkeit für eine SSc-ILD erhöhen.

Screening und Diagnose

Beim Screening auf ILD wird der Kombination aus Lungenfunktionstests (vor allem forcierte Vitalkapazität/Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität) und hochauflösender Computertomographie (HRCT) eine moderate Evidenzqualität bescheinigt. Zu welchem Zeitpunkt ein solches Screening für Sklerodermiepatienten Sinn ergibt, ließ sich aus den Daten allerdings nicht ableiten. Die gleiche Evidenzqualität erzielte der Lungenultraschall. Vorhandensein und Schwere einer SSc-ILD scheinen sich auch durch häufigen Husten widerzuspiegeln (moderate Evidenzqualität). Weitere Screening-Methoden wie die Kapillaroskopie oder wiederholte kardiopulmonale Tests beurteilte das Forscherteam dagegen mit „anderer“ Evidenz.  

Evidenzbasierte Therapie

Behandelt wird die SSc-ILD vor allem mit Immunsuppressiva. Empfehlungen, wann und wie die Dosierungen der Medikamente zu steigern sind, ließen sich aus den Publikationen nicht ermitteln. Besonders gut (hohe Evidenzqualität) schnitt die Therapie mit Cyclophosphamid (CYC) ab, das in der SLS-I-Studie die Lungenfunktion im Vergleich zu Placebo nach einem Jahr verbesserte. Möglicherweise nützt auch die Kombination von niedrig dosiertem Prednisolon und CYC i.v., gefolgt von Azathioprin oral.

Moderate Evidenzqualität zeigte Mycophenolat-Mofetil (MMF). Es besserte in der SLS-II-Studie nach zwei Jahren die Lungenfunktion signifikant und scheint dabei verträglicher zu sein als CYC. Rituximab konnte in Beobachtungsstudien und nicht-kontrollierten Studien die Verschlechterung der Lungenfunktion bei SSc-ILD aufhalten. Da randomisierte klinische Studien fehlen, bescheinigen die Autoren dem Antikörper keine hohe, sondern nur eine moderate Evidenzqualität.

Die Stammzelltransplantation kann die Lungenfunktion bessern, ist aber aufgrund der hohen Rate an Nebenwirkungen nur eine Option für Patienten mit progressivem Verlauf und drohendem Organversagen. Moderate Evidenzqualität attestierten die Wissenschaftler der Lungentransplantation, allerdings nur bei stark selektierten Patienten wie z.B. denjenigen mit pulmonaler Hypertonie.