Übersät mit Papeln: Seltene Verhornungsstörung wird oft nicht erkannt

Mit multiplen samtartigen bis hyperkeratotischen Papeln, die zentral konfluierten, stellte sich der Mann in der Klinik vor. Peripher bildeten die Hauterscheinungen ein netzartiges Muster, berichten Privatdozentin Dr. Eva Valesky von der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie am Universitätsklinikum Frankfurt und ihre Kollegen. Weder topische Antimykotika noch Stero­ide konnten den Veränderungen bisher etwas anhaben.

In der Histologie fand sich eine akanthotische Epidermis mit kompakter Orthokeratose (teils Para­keratose) und ein Entzündungsinfiltrat, also ein eher unspezifischer Befund. Eine Pilzbesiedlung konnte ausgeschlossen werden. Im Zusammenhang mit der typischen Klinik stellten die Dermatologen die Diagnose einer Papillomatosis confluens et reticularis. Bei diesem Krankheitsbild handelt es sich um eine seltene Verhornungsstörung, die sich typischerweise bereits im jungen Erwachsenenalter manifestiert. Aufgrund ihrer Seltenheit wird sie oft gar nicht oder erst nach einem mehrjährigen Leidensweg diagnostiziert. Die psychische Belastung durch die langsam progredienten, teils großflächigen Hyperkeratosen vor allem in seborrhoischen Hautarealen kann dabei sehr hoch sein.

Zur – bislang unklaren – Ätiologie gibt es viele Hypothesen, so vermutet man u.a. erblich bedingte Keratinisierungsstörungen, Haut­amyloidosen oder die Pseudoakanthosis nigricans. Zum Teil zeigte sich eine Assoziation mit Schilddrüsenerkrankungen oder dem Diabetes mellitus. Als Favorit gilt aktuell die bakterielle Besiedlung vor allem mit den Actinomyceten Dietzia papillomatosis, die dann zu einer sekundären Verhornungs­störung führt.

Patient sprach gut auf Minocyclin an

Das begründet den Einsatz von Antibiotika wie Minocyclin, Doxycyclin oder Tetracyclin. Auch der junge Mann erhielt über insgesamt zehn Wochen eine Systemtherapie mit Minocyclin, auf die er sehr gut ansprach. Die Hauterscheinungen heilten vollständig ab und bisher trat kein Rezidiv auf.

Quelle: Valesky E, Kleimann P, Wolter M, Kaufmann R. „Frankfurter Dermatologentagung – 06. November 2019“, Akt Dermatol 2019; 45: 445-467; DOI: 10.1055/a-0989-8591 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart, New York