Was ist möglich beim Karzinoidsyndrom?

Kommt es bei Patienten mit hormonproduzierenden neuroendokrinen Neoplasien (NEN) zu einem signifikanten Anstieg der Hormone im zirkulierenden System, entwickelt sich ein Karzinoidsyndrom. Als Folge kommt es in etwa 80 % der Fälle zu Diarrhö. Zudem weisen 50–85 % Hautrötungen auf und etwa 40 % der Betroffenen leiden unter abdominellen Schmerzen, schreiben die Autoren um Dominique Clement, Kings College, London. Sie fassen zusammen, wie die Erkrankung nach aktuellem Stand behandelt werden kann.

Wie die Wissenschaftler betonen, können NEN 40 verschiedene vasoaktive Substanzen sekretieren. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um Serotonin. Somatostatinanaloga werden eingesetzt, um diese Serotoninproduktion zu vermindern. Die Präparate gelten als Eckpfeiler für die Behandlung des Karzinoidsyndroms, so Clement und Kollegen. Laut einer aktuellen Metaanalyse lassen sich damit die Symptome der Erkrankung bei 65–72 % der Patienten verbessern. Ein biochemisches Ansprechen wurde bei etwa 45 % der Betroffenen beobachtet.

Progressionsfreies Überleben wird deutlich verlängert

In der CLARINET-Studie wurden Teilnehmer mit gastroenteropankreatischen NEN randomisiert mit Lanreotid Autogel oder Placebo behandelt. Auch in dieser Untersuchung wurde ein Vorteil zugunsten des Somatostatinanalogons deutlich: Das progressionsfreie Überleben betrug 18 Monate unter Placebo und wurde im Prüfarm noch nicht erreicht.

Kann die Diarrhö nicht mehr mit Somatostatinanaloga kontrolliert werden, ist seit einiger Zeit die Therapie mit Telotristatethyl möglich. Dies ist ein Inhibitor der Tryptophandecarboxylase, der in der TELESTAR-Studie geprüft wurde. Es ergab sich ein signifikanter Vorteil (vs. Placebo) im Hinblick auf Stuhlgang sowie Lebensqualität.

Als weitere Option bei einer Progression nach Somatostatinanaloga nennen die Autoren zudem die Peptidrezeptor-Radionuklidtherapie (PRRT). Die Studienergebnisse aus NETTER-1 legen nahe, dass sich mit dieser Methode die Symptomlast verbessert und dass die Verschlechterung der Lebensqualität verzögert wird.

Quelle: Clement D et al. J Oncol 2020; 8341426; DOI: 10.1155/2020/8341426