Was sich in der Praxis bewährt hat

Eine häufige Komplikation bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) ist die pulmonale Hypertonie (PH). Die Doppelbelastung geht mit mehr Exazerbationen, höherem Sauerstoffbedarf und einem erhöhten Mortalitätsrisiko einher als die alleinige ILD. Medikamente, die bei pulmonalarterieller Hypertonie zugelassen sind, haben bei PH-ILD bislang zu widersprüchlichen Studienergebnissen geführt. Im Gegensatz zu den USA, wo inhalatives Treprostinil zugelassen ist, werden Betroffene in Europa weitestgehend off label behandelt. Forschende um Prof. Dr. David Montani von der Université Paris-Saclay in Le Kremlin Bicêtre, wollten wissen, wie Kolleginnen und Kollegen dabei vorgehen.

An der Befragung nahmen 55 Klinikärztinnen und -ärzte aus west- und südeuropäischen Ländern teil, darunter zehn aus Deutschland. Mehr als drei Viertel von ihnen arbeiteten in pneumologischen Fachabteilungen und betreuten im Schnitt jährlich 20 Patientinnen und Patienten mit PH-ILD. Deren Leiden lag meist eine idiopathische Lungenfibrose (IPF), eine sklerodermiebedingte ILD oder eine Kombination aus IPF und Emphysem zugrunde. Als häufigste Symptome wurden Dyspnoe, Fatigue und Husten genannt.

Die Abklärung des PH-Verdachts erfolgte überwiegend echokardiografisch (50 %) oder kombiniert mit Herzultraschall und Rechtsherzkatheter (35 %). Jeder vierte Befragte plädierte für die invasive Diagnostik, wenn Aussicht auf eine erfolgreiche PAH-Therapie bestand oder die Indikation zur Transplantation vorlag. Die Befragten sprachen sich bei ILD für ein regelmäßiges EKG-Screening aus, um mehr Bewusstsein für die potenzielle Entwicklung einer PH zu schaffen und deren Nachweisrate zu erhöhen. 

Die meisten von PH-ILD Betroffenen erhielten Sauerstoff (median 80 %). Zur Therapie der ILD-Komponente setzten 87 % der Befragten Immunsuppressiva und Antifibrotika (z. B. Nintedanib, Pirfenidon) ein. In wie vielen Fällen sie gegen die pulmonale Hypertonie off label zu PAH-Medikamenten griffen, war von Land zu Land unterschiedlich (Spanien: 30 %, Deutschland: 100 %). Großen Einfluss auf die Entscheidung hatte den Angaben zufolge der Schweregrad von PH und ILD sowie die verbliebene rechtsventrikuläre Funktion.

Fast alle Befragten (95 %) verordneten eine PAH-Monotherapie mit PDE-5-Inhibitoren (89 %), Endothelin-Rezeptorantagonisten (35 %), Prostazyklinanaloga (25 %) oder Stimulatoren der löslichen Guanylatzyklase (11 %). Lediglich 55 % rezeptierten eine duale Therapie, meist PDE-5-Inhibitor plus Endothelin-Rezeptorantagonist. Mehr als ein Drittel der Befragten beendete die PH-Therapie, wenn die Patientin bzw. der Patient nicht auf den primär eingesetzten PDE-5-Inhibitor ansprach.

Zum Monitoring der PH-Progression prüften die meisten Behandelnden bei jedem Kontrolltermin Sauerstoffsättigung, Biomarker und körperliche Belastbarkeit. Viele veranlassten zudem im halbjährlichen Rhythmus ein Herzecho und eine pulmonale Funktionsdiagnostik, einmal pro Jahr einen Rechtsherzkatheter. Sie setzten die PH-Therapie fort, wenn Belastbarkeit, hämodynamische Parameter und Lebensqualität unverändert oder verbessert waren.

Als wichtigsten prognostischen Faktor für den Erfolg einer PH-Therapie nannten die Ärztinnen und Ärzte den Schweregrad der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose und das Fehlen einer Rechtsherzinsuffizienz. Gefragt, wie viele der von ihnen Betreuten eine Lungentransplantationen benötigten, nannten sie im Mittel 40 % mit PH-ILD, 50 % mit PH-IPF und 35 % mit sklerodermieassoziierter PH-ILD.

Quelle: Montani D et al. ERJ Open Res 2024; 10: 00039-2024; DOI: 10.1183/23120541.00039-2024