Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie – Diagnose und Behandlung
Die pulmonale Endarteriektomie ist
bei der CTEPH Therapie der Wahl.
© wikimedia commons/ICA CTEPH
Die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine seltene (Spät-)Komplikation der Lungenembolie. Entsprechend dürftig fällt in weiten Teilen die Evidenz zu ihrem Management aus. Die European Respiratory Society hat daher eine Taskforce beauftragt, den akutellen Stand der Dinge zu Papier zu bringen. Herausgekommen sind elf Kapitel zu Diagnostik und Therapie, in die viel klinische Erfahrung eingeflossen ist. Erste Einblicke gab’s kürzlich beim Kongress der Fachgesellschaft.
Fehldiagnose: erneute Lungenembolie
Definitionsgemäß liegt eine CTEPH vor, wenn ein Patient mit postthrombotischen Residuen in den Lungenarterien einen pulmonalen Hochdruck entwickelt hat, erklärte Professor Dr. Marion Delcroix, Universität Leuven. Doch Vorsicht, bei der ersten Präsentation wird sie leicht als erneute Lungenembolie fehldiagnostiziert, zumal persistierende Perfusionsdefizite nach einem solchen Ereignis häufig vorkommen. Deren Relevanz ist allerdings sehr unterschiedlich.
Im ersten diagnostischen Schritt erfolgt immer die Echokardiographie, und das bereits bei der ersten Routineuntersuchung drei Monate nach der akuten Lungenembolie. Bei Verdacht auf eine pulmonale Hyertonie empfehlen die Experten anschließend zum Ausschluss einer chronischen thromboembolischen Lungenerkrankung als effektivstes Screeninginstrument die Ventilations-/Perfusions(VQ)-Szintigraphie oder besser noch die VQ-Single-Photonenemissionstomographie (SPECT), weil sie die Lungen nicht nur in einer Ebene abbildet. Planare Bilder lassen sich leicht aus den SPECT-Bildern generieren für diejenigen, die es lieber zweidimensional haben.
Noch ausgefeiltere Bildgebungsverfahren wie die Dual-Energy-CT und Kernspintomographie „haben viele theoretische Vorteile, aber sie sind technisch aufwendiger, teurer, nicht überall verfügbar und nicht ausreichend multizentrisch validiert“, so Prof. Delcroix. Deshalb werden sie die VQ-Untersuchungen auf absehbare Zeit nicht ersetzen. Die definitive Diagnose lässt sich per CT-Angio stellen, aber ein negatives Angiogramm schließt eine CTEPH nicht aus, weil sich Prozesse in distalen Lungenarealen nicht zuverlässig abbilden.
Der rechte Ventrikel leidet bei der CTEPH mehr als bei der idiopathischen pulmonalarteriellen Hypertonie, weil er sich nicht über die Zeit adaptieren kann. Nach erfolgreicher Therapie erholt er sich jedoch nahezu vollständig. Erste Wahl bleibt die pulmonale Endarteriektomie (PEA), die in einem Zentrum erfolgen sollte, das mindestens 50 solche Eingriffe pro Jahr durchführt. Bei jedem zweiten Patienten sinkt der Lungendruck anschließend nicht unter 30 mmHg, sodass eine medikamentöse Folgetherapie indiziert ist. Für inoperable Patienten kommt eine Ballonangioplastie (BPA) infrage, die ebenfalls erfahrenen Zentren vorbehalten bleiben sollte.
Prinzipiell wird nach der CTEPH eine lebenslange Antikoagulation empfohlen, vorzugsweise mit einem NOAK, sofern dem kein Antiphospholipidsyndrom entgegensteht.
Multimodaler Ansatz mit PEA, BPA und Medikamenten
Um den Lungenhochdruck zu mildern, stehen zwei Wirkprinzipien zur Verfügung, der orale Guanylatzyklasehemmer Riociguat und das subkutane Prostazyklinanalogon Treprostinil. Sie können nach erfolgreicher PEA oder BPA abgesetzt werden, sofern die Drucksenkung ausreicht. Ggf. ist auch multimodaler Ansatz zu erwägen, der die PEA in proximalen Gefäßen, die BPA in mittleren Arterien und die medikamentöse Therapie für den mikrovaskulären Anteil kombiniert.
Die meisten Taskforcemitglieder behandeln die pulmonale Hypertonie medikamentös, bevor sie eine BPA anstreben, um das Komplikationsrisiko zu senken. Es gibt jedoch keinerlei Studien dazu. Inoperablen Patienten wie jenen nach PEA und/oder BPA sollte eine Rehabilitation angeboten werden, mit niedriger Intensität und sorgfältig überwacht.
Quelle: ERS* International Congress virtual
* European Respiratory Society
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Die pulmonale Endarteriektomie ist
bei der CTEPH Therapie der Wahl.
© wikimedia commons/ICA CTEPH